A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é um tipo de pneumonia i...
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Tema central: A questão aborda a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), doença intersticial pulmonar crônica, progressiva, de etiologia desconhecida, que se caracteriza predominantemente pelo padrão histopatológico e radiológico de pneumonia intersticial usual (PIU).
Justificativa da alternativa correta (D):
O item D destaca que sintomatologia intensa, extensão da lesão na TC de alta resolução e a presença de hipertensão pulmonar (HP) são fatores de mau prognóstico na FPI. Isso está respaldado nas Diretrizes Brasileiras da SBPT, que trazem: “Pacientes mais sintomáticos ou com maior extensão de lesão [...] no momento do diagnóstico apresentam pior prognóstico. Da mesma forma, os pacientes com hipertensão pulmonar associada também cursam com prognóstico reservado”. Estudos corroboram que a HP aumenta mortalidade e reduz sobrevida nessas pessoas.
Análise das alternativas incorretas:
A) Incorreta. Apesar da FPI de fato acometer predominantemente maiores de 50 anos e ter prognóstico reservado (sobrevida média 3-5 anos), ela é restrita aos pulmões. Outros órgãos não são afetados, ponto central do erro.
B) Incorreta. O distúrbio ventilatório típico é restritivo (não obstrutivo), com redução de volumes pulmonares (CVF, CPT), não aumento. Já a capacidade de difusão do CO (DLCO) de fato está reduzida, importante para o seguimento clínico.
C) Incorreta. A pirfenidona e o nintedanibe são aprovados pela Anvisa para uso na FPI, contudo seus efeitos adversos mais comuns foram invertidos. O mais frequente com pirfenidona é fotossensibilidade e toxicidade hepática (e não diarreia, que ocorre mais com nintedanibe).
E) Incorreta. A biópsia pulmonar não é obrigatória se houver na TCAR padrão típico de PIU e compatibilidade clínica, conforme as recomendações da SBPT e ATS/ERS/JRS/ALAT. A indicação de biópsia é restrita a casos indeterminados ou dúvidas diagnósticas.
Estratégias para a prova: Quando avaliar doenças intersticiais, atenção ao padrão funcional, padrão de imagem e fatores prognósticos. Pegadinhas comuns envolvem confusão entre padrão restritivo x obstrutivo, indicações de biópsia e manifestações extrapulmonares.
Resumo Final: Os principais fatores de pior prognóstico na FPI são sintomatologia intensa, maior extensão de fibrose e hipertensão pulmonar associada.
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