A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é um tipo de pneumonia i...

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Ano: 2019 Banca: Quadrix Órgão: FHGV Prova: Quadrix - 2019 - FHGV - Médico Pneumologista |
Q1069417 Medicina
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora respiratória progressiva e a taxas elevadas de mortalidade. Embora os diagnósticos de fibrose pulmonar idiopática continuem sendo devastadores, avanços recentes têm melhorado a compreensão a respeito de muitas das facetas dessa doença. Essas descobertas, juntamente com o aumento da disponibilidade geral de ensaios terapêuticos, encerram a promessa de um futuro mais promissor para pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Com relação a esse tema, assinale a alternativa correta.
Alternativas

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Tema central: A questão aborda a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), doença intersticial pulmonar crônica, progressiva, de etiologia desconhecida, que se caracteriza predominantemente pelo padrão histopatológico e radiológico de pneumonia intersticial usual (PIU).

Justificativa da alternativa correta (D):

O item D destaca que sintomatologia intensa, extensão da lesão na TC de alta resolução e a presença de hipertensão pulmonar (HP) são fatores de mau prognóstico na FPI. Isso está respaldado nas Diretrizes Brasileiras da SBPT, que trazem: “Pacientes mais sintomáticos ou com maior extensão de lesão [...] no momento do diagnóstico apresentam pior prognóstico. Da mesma forma, os pacientes com hipertensão pulmonar associada também cursam com prognóstico reservado”. Estudos corroboram que a HP aumenta mortalidade e reduz sobrevida nessas pessoas.

Análise das alternativas incorretas:

A) Incorreta. Apesar da FPI de fato acometer predominantemente maiores de 50 anos e ter prognóstico reservado (sobrevida média 3-5 anos), ela é restrita aos pulmões. Outros órgãos não são afetados, ponto central do erro.

B) Incorreta. O distúrbio ventilatório típico é restritivo (não obstrutivo), com redução de volumes pulmonares (CVF, CPT), não aumento. Já a capacidade de difusão do CO (DLCO) de fato está reduzida, importante para o seguimento clínico.

C) Incorreta. A pirfenidona e o nintedanibe são aprovados pela Anvisa para uso na FPI, contudo seus efeitos adversos mais comuns foram invertidos. O mais frequente com pirfenidona é fotossensibilidade e toxicidade hepática (e não diarreia, que ocorre mais com nintedanibe).

E) Incorreta. A biópsia pulmonar não é obrigatória se houver na TCAR padrão típico de PIU e compatibilidade clínica, conforme as recomendações da SBPT e ATS/ERS/JRS/ALAT. A indicação de biópsia é restrita a casos indeterminados ou dúvidas diagnósticas.

Estratégias para a prova: Quando avaliar doenças intersticiais, atenção ao padrão funcional, padrão de imagem e fatores prognósticos. Pegadinhas comuns envolvem confusão entre padrão restritivo x obstrutivo, indicações de biópsia e manifestações extrapulmonares.

Resumo Final: Os principais fatores de pior prognóstico na FPI são sintomatologia intensa, maior extensão de fibrose e hipertensão pulmonar associada.

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A alternativa correta é a letra D. Pacientes com muita lesão na tomografia computadorizada ou com hipertensão pulmonar associada apresentam pior prognóstico na fibrose pulmonar idiopática (FPI). A FPI é uma doença intersticial pulmonar progressiva, de caráter fibrosante, que é predominantemente diagnosticada em pacientes acima de cinquenta anos de idade e associada a taxas elevadas de mortalidade. Embora existam avanços recentes na compreensão da doença e no desenvolvimento de ensaios terapêuticos, a sobrevida dos pacientes é bastante reservada, com grande parte evoluindo para o óbito em três anos após o diagnóstico. É importante que o acompanhamento dos pacientes inclua a medida da função pulmonar e a realização de tomografia computadorizada de tórax de alta resolução. O diagnóstico de FPI geralmente é confirmado através desses exames, sem a necessidade de biópsia pulmonar.

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