A sobrevida sem correção é de 66% com 1 ano de idade e de 6% aos 30 anos.

Os quatro achados dessa patologia se devem a, apenas, um defeito anatômico: a anteriorização do septo interventricular na fase inicial da embriogênese, antes da septação do truncus arteriosus.

Uma importante diferença eletrocardiográfica entre essa tetralogia e a atresia tricúspide é que, na primeira, ocorre sobrecarga do ventrículo direito, enquanto que, na segunda, ocorre sobrecarga do ventrículo esquerdo com bloqueio divisional anterior esquerdo.

A comunicação interventricular é uma das características dessa patologia.

A cirurgia de Blalock-Taussig é o procedimento de escolha para pacientes com menos de 6 meses e anatomia favorável.