Na hipertensão pulmonar, quando em repouso, a pressão arterial pulmonar está aumentada e a resistência vascular pulmonar, reduzida.

Refere-se ao estado hemodinâmico em que a pressão na artéria pulmonar está elevada acima de uma média de 25 mmhg.

O achado clássico do exame físico nesse quadro é um componente pulmonar hipofonético da segunda bulha cardíaca.

A síncope é um achado clínico importante, mas que não indica risco.

Ao evoluir da doença, a disfunção ventricular direita pode progredir até que o débito cardíaco em repouso seja comprometido.