Leia o caso clínico a seguir. Um homem de 54 anos, com dor ...
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Ano: 2022
Banca:
IV - UFG
Órgão:
Prefeitura de Goiânia - GO
Prova:
IV - UFG - 2022 - Prefeitura de Goiânia - GO - Médico - Hematologista |
Q4153006
Medicina
Leia o caso clínico a seguir.
Um homem de 54 anos, com dor óssea e progressiva limitação de atividade, foi admitido no hospital. Um dano tubular renal proximal foi sugerido por hipofosfatemia, acidose metabólica compensada, glicosúria renal, aminoacidúria, hipouricemia associado a osteomalacia. A imunofixação detectou IgA kappa. Foram encontradas 2% de células plasmáticas na medula óssea.
Nesse caso, o diagnóstico é de
Um homem de 54 anos, com dor óssea e progressiva limitação de atividade, foi admitido no hospital. Um dano tubular renal proximal foi sugerido por hipofosfatemia, acidose metabólica compensada, glicosúria renal, aminoacidúria, hipouricemia associado a osteomalacia. A imunofixação detectou IgA kappa. Foram encontradas 2% de células plasmáticas na medula óssea.
Nesse caso, o diagnóstico é de
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Gabarito: B
Fundamento decisivo: O caso mostra defeito global do túbulo proximal, com hipofosfatemia, acidose metabólica por perda de bicarbonato, glicosúria renal, aminoacidúria, hipouricemia e osteomalacia, padrão que define síndrome de Fanconi e determina o gabarito B. A IgA kappa e os poucos plasmócitos medulares apenas sugerem uma gamopatia monoclonal associada como causa adquirida.
Tema central: Síndrome de Fanconi
Análise das alternativas
A
Errada
POEMS é afastada porque faltam os elementos cardinais da síndrome, especialmente polineuropatia e outros achados sistêmicos típicos. O enunciado, ao contrário, traz um fenótipo renal específico de tubulopatia proximal generalizada, que aponta para síndrome de Fanconi.
B
Certa
A alternativa B está correta porque o quadro é de síndrome de Fanconi, isto é, disfunção difusa do túbulo proximal. Esse segmento reabsorve glicose, aminoácidos, bicarbonato, fosfato e ácido úrico; quando falha globalmente, surgem glicosúria renal, aminoacidúria, acidose metabólica, hipofosfatemia e hipouricemia. Em adultos, a perda renal crônica de fosfato leva a osteomalacia, explicando a dor óssea e a limitação funcional. A imunofixação com IgA kappa e apenas 2% de plasmócitos medulares é compatível com gamopatia monoclonal associada à síndrome de Fanconi adquirida e não altera o diagnóstico sindrômico pedido.
C
Errada
Amiloidose pode ocorrer com discrasia de plasmócitos, mas o padrão renal mais característico é proteinúria importante/síndrome nefrótica e disfunção orgânica infiltrativa. Aqui o achado dominante é perda tubular proximal global com glicosúria renal, aminoacidúria, bicarbonatúria e fosfatúria, quadro típico de Fanconi.
D
Errada
Macroglobulinemia de Waldenström é incompatível com o tipo de paraproteína descrito, porque essa entidade se associa a IgM monoclonal, não a IgA kappa. Além disso, o caso não apresenta o quadro clínico típico de Waldenström e sim uma síndrome de Fanconi proximal.
Pegadinha da questão
A banca tenta levar o candidato a ancorar na imunofixação positiva e buscar uma neoplasia hematológica específica, quando o diagnóstico cobrado é sindrômico e já está definido pelo padrão clássico de tubulopatia proximal.
Dica para questões semelhantes
- Quando aparecerem juntos glicosúria renal, aminoacidúria, acidose metabólica, hipofosfatemia e hipouricemia, pense primeiro em defeito global do túbulo proximal.
- Dor óssea com osteomalacia, nesse contexto, favorece fosfatúria crônica da síndrome de Fanconi, não automaticamente mieloma ou amiloidose.
- Paraproteína monoclonal pode ser a causa associada da tubulopatia; ela não substitui o diagnóstico sindrômico renal.
- Em alternativas hematológicas, confira o tipo de imunoglobulina: Waldenström exige IgM.
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