A tríade trombocitopenia, eczema e infecções recorrentes é ...
Gabarito comentado
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Tema central: Esta questão exige o reconhecimento clínico de uma imunodeficiência primária com apresentação dermatológica e hematológica. O aluno deve saber correlacionar tríade clínica com o nome da síndrome.
Justificativa da alternativa correta (B – Wiskott-Aldrich):
A Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) é uma imunodeficiência primária ligada ao cromossomo X. Classicamente, manifesta-se pela tríade: trombocitopenia (plaquetopenia de pequeno volume, levando a sangramentos e petéquias), eczema (dermatite atópica grave) e infecções recorrentes (por deficiência imune celular e humoral). A SWA foi muito bem descrita em literatura internacional e nacional, sendo, inclusive, aceita como diagnóstico diferencial importante em pacientes pediátricos com eczema grave e quadros hemorrágicos.
Segundo o Harrison: Medicina Interna (20ª ed), página 3261: "A tríade clássica compreende eczema, trombocitopenia e infecções recorrentes”. Isso reforça o raciocínio.
Análise das alternativas incorretas:
A) Síndrome de Birt-Hogg-Dubé:
Caracterizada por fibrofoliculomas cutâneos, cistos pulmonares e predisposição a carcinoma renal. Não cursa com trombocitopenia nem eczema, e sim lesões tumorais cutâneas.
C) Síndrome de Chédiak-Higashi:
Doença multissistêmica com albinismo parcial e infecções recorrentes, mas caracteriza-se por defeitos de fagocitose e neutropenia, e não costuma associar-se a eczema grave nem a trombocitopenia acentuada.
D) Síndrome de DiGeorge:
Decorrente de deleção 22q11.2. Os achados principais são cardiopatias congênitas, hipocalcemia e imunodeficiência celular (ausência/hipoplasia do timo). Não manifesta eczema nem a trombocitopenia como centros do quadro.
Dicas e estratégias para a prova:
O “triângulo” trombocitopenia + eczema + infecções recorrentes é altamente sugestivo para SWA. Fique atento a termos que levem a este diagnóstico, evitando confusão com síndromes que podem ter apenas um sintoma em comum.
Resumo: O conhecimento das síndromes genéticas e imunológicas, com atenção especial à tríade clássica da SWA, é fundamental para acertar questões desse tipo.
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