Homem de 32 anos apresenta fraqueza muscular progressiva há 4 anos. Relata dificuldade para soltar objetos após segura-los com força e refere que ao cumprimentar alguém, sua mão demora alguns segundos para relaxar e liberar o aperto.
Ao exame neurológico apresenta fraqueza facial e distal nos 4 membros. Após percussão da eminência tenar ocorre contração muscular sustentada seguido de relaxamento lento. O eletrocardiograma apresenta bloqueio atrioventricular de primeiro grau. O pai tinha quadro semelhante.
Nesse caso, o diagnóstico mais provável é: