Um lactente de três meses de idade é levado ao pronto-socorro com histórico de infecções graves recorrentes desde o nascimento. A mãe relata que o bebê frequentemente apresenta febre alta, dificuldade para respirar, abscesso na pele, fadiga e falta de apetite. Ao exame fisico, observa-se palidez cutânea e sinais de infecção respiratória aguda PA 90x50 mmHg FC 95 bpm FR 34 irpm e saturação de O2 97%. Os exames laboratoriais revelam neutropenia grave. Na investigação genética foi percebido mutação no gene HAХ1, sem mutação no gene ELANE, CXCR4.

Com base no caso clínico, qual é o diagnóstico mais provável?