Uma paciente de 28 anos apresenta, há quatro meses, pápulas eritematovioláceas descamativas sobre as articulações metacarpofalangeanas, eritema heliotrópo e fotossensibilidade. Há duas semanas, evoluiu com fenômeno de Raynaud, esclerodactilia até os punhos, dispneia aos médios esforços e artralgia simétrica.

Os exames laboratoriais revelam fator reumatoide positivo e anticorpo antinuclear (ANA) reagente com padrão pontilhado grosso em altos títulos. A pesquisa de anticorpos específicos demonstra positividade em altos títulos para anti-U1RNP, com resultados negativos para anti-Sm, anti-dsDNA e anti-Ro/SSA.

O quadro clínico e o perfil sorológico estruturam o diagnóstico de