Homem, 61 anos, encaminhado ao hematologista devido leucócit...
Homem, 61 anos, encaminhado ao hematologista devido leucócitos totais de 56.000/uL com 92% de linfócitos em hemogramas seriados, sem outras citopenias. imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou linfócitos CD19+ CD79b + fraco, CD5+, CD10-, CD23+, CD200+, FMC7+ fraco. Paciente retorna para consulta assintomático trazendo novo hemograma: Hb 8g/dL, leucócitos totais 81.000/uL com 89% de linfócitos e plaquetas de 110.000/uL. Contagem de reticulócitos 354.000/mm3, LDH 424 U/L (VN 120-246), bilirrubinas totais de 2,6 mg/dl (VN 0,3-1,2), bilirrubina direta 0,3 mg/dL (VR <0,3), bilirrubina indireta 2,3 mg/dl (VR < 0,9), coombs direto (teste da antiglobulina direta) IgG 3+. Nega sintomas constitucionais ou surgimento de linfonodomegalias. Exame físico sem alterações. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e melhor conduta para o caso.
Gabarito comentado
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Tema central: O caso aborda Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) com anemia hemolítica autoimune (AHAI) como complicação, exigindo compreensão de diagnóstico, estadiamento (Binet) e conduta terapêutica adequada.
Justificativa da alternativa correta (E):
O paciente apresenta leucocitose linfocítica importante, imunofenotipagem compatível com LLC (marcadores CD19+, CD5+, CD23+, CD200+ e CD79b+ fraco), e sinais laboratoriais clássicos de anemia hemolítica (Hb 8 g/dL, reticulocitose, bilirrubina indireta elevada, LDH alto, Coombs direto IgG positivo), sem sintomas constitucionais ou linfadenomegalias.
Segundo o sistema de Binet, pacientes com anemia secundária a AHAI (não à infiltração medular) permanecem em Binet A. O tratamento inicial da AHAI em LLC é com corticosteroides, como prednisona, conforme demonstram diretrizes da Sociedade Brasileira de Hematologia e meta-análises recentes (ver UpToDate, Harrisons: Hematologia, 10ª ed).
Análise crítica das alternativas incorretas:
A) O Binet C só é atribuído quando a anemia resulta da infiltração medular, não de AHAI. Pesquisa molecular (IGHV/TP53) é importante, mas não é prioridade aguda neste contexto.
B) O imunofenótipo não é típico de linfoma do manto (CD23+ favorece LLC). Conduta expectante seria incorreta frente a anemia autoimune ativa.
C) O estadiamento LLC pelo sistema Binet depende de anemia/trombocitopenia e não necessariamente de TC para avaliar linfonodos em caso assintomático sem achados palpáveis.
D) Novamente, o imunofenótipo favorece LLC. Indicação de R-CHOP (terapia de linfoma) é inadequada para LLC com AHAI.
Pegadinhas e dicas: Atenção ao detalhe de que a anemia é hemolítica autoimune (laboratório + Coombs), e não por infiltração, mudando o estadiamento e a terapêutica.
Evidências e normativas: Segundo o Manual da Sociedade Brasileira de Hematologia, “a principal indicação de tratamento imunossupressor em LLC ocorre na presença de complicações autoimunes, especialmente a AHAI, sendo os corticoides a terapia inicial de escolha.” (SBHH, 2022, p.48)
Resumo: Caso compatível com LLC (Binet A) e AHAI, com indicação de iniciar corticoterapia.
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