As porfirias formam um grupo de doenças que se originam a p...

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Q3654019 Medicina
As porfirias formam um grupo de doenças que se originam a partir de distúrbios da biossíntese do heme e que se caracterizam pelo acúmulo de porfirinas ou seus precursores, os metabólitos intermediários, na via de biossíntese do heme (GOLDMAN & SCHAFER, 2022). Assinale a alternativa CORRETA que corresponde a uma das porfirias agudas mais comum.
Alternativas

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Gabarito: A

Fundamento decisivo: A resolução depende de reconhecer a classificação das porfirias em formas agudas neuroviscerais versus cutâneas. No conjunto das alternativas, apenas a porfiria variegada pertence ao grupo das porfirias agudas hepáticas e é mais frequente que a porfiria por deficiência de ALA desidratase, que é aguda porém extremamente rara.

Tema central: Classificação das porfirias
Análise das alternativas
A
Certa
A porfiria variegada integra o grupo das porfirias hepáticas agudas clássicas. Entre as alternativas, ela preenche os dois requisitos exigidos pela questão: ser uma porfiria aguda e ter relevância epidemiológica maior que a porfiria por deficiência de ALA desidratase. O fato de também poder apresentar manifestações cutâneas não a retira do grupo das porfirias agudas.
B
Errada
A porfiria por deficiência de ALA desidratase é realmente uma porfiria aguda, mas isso não basta aqui. O erro está no critério epidemiológico: trata-se de forma extremamente rara, portanto não corresponde a uma das porfirias agudas mais comuns entre as opções.
C
Errada
A porfiria cutânea tardia é a porfiria mais comum no geral, mas sua apresentação típica é cutânea, com fotossensibilidade, e não de porfiria aguda neurovisceral. O critério que a exclui é a classificação clínica: é forma predominantemente cutânea, não uma das porfirias agudas clássicas pedidas no enunciado.
D
Errada
A porfiria eritropoética congênita é uma forma eritropoiética rara, com predomínio de manifestações cutâneas/fotossensibilidade. Não integra o grupo das porfirias agudas hepáticas comuns, sendo excluída tanto pela classificação fisiopatológica quanto pelo perfil clínico.
Pegadinha da questão
A banca explora a confusão entre 'porfiria mais comum' e 'porfiria aguda mais comum': isso induz à marcação da porfiria cutânea tardia, que é comum no geral, mas não é porfiria aguda neurovisceral.
Dica para questões semelhantes
  • Primeiro separe as porfirias em agudas hepáticas/neuroviscerais e formas cutâneas/eritropoiéticas antes de comparar as alternativas.
  • Se a alternativa for aguda, ainda confirme a frequência relativa: deficiência de ALA desidratase é aguda, porém extremamente rara.
  • Não descarte porfiria variegada por ter componente cutâneo; ela continua pertencendo ao grupo das porfirias agudas clássicas.

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