o enfisema lobar congênito pode se desenvolver a partir de causas bem conhecidas como uma obstrução dos brônquios, levando a um mecanismo valvular, ou por deficiência no desenvolvimento das cartilagens brônquicas. Entretanto, em torno de 50% das causas não são bem definidas. 

o padrão-ouro para diagnóstico da sequestração pulmonar é a Angio-TC com contraste que fornece boas informações a respeito do tecido pulmonar assim como definição do vaso anômalo. 

nas Malformações arteriovenosas, as complicações podem ir desde sangramento desses vasos anormais a complicações relacionadas à conexão sistêmica pela perda da função filtrante pulmonar, podendo levar a embolias ou abscessos cerebrais. 

em 2002, Stoker et al., propôs uma modificação na nomenclatura para Malformação Adenomatóide Cística(MAC) para “malformação congênita das vias aéreas e pulmão”, baseando-se no fato de que nem sempre são observados cistos ou alterações adenomatoides. 

s cistos broncogênicos podem ser de origem mediastinal e pulmonar, sendo estes últimos mais precoces.