Tema central: doenças do neurônio motor. A combinação de fasciculações persistentes, desnervação na ENMG (fibrilações/ondas agudas positivas, potenciais de unidade motora de padrão neurógeno) e progressão multissegmentar aponta para doença do neurônio motor, especialmente a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).

Alternativa correta: C – Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

Justificativa: Na ELA há comprometimento de neurônio motor superior (NMS) e inferior (NMI), com evolução progressiva por diferentes regiões (bulbar, cervical, torácica, lombo-sagrada). A ENMG demonstra desnervação ativa (fibrilações/ondas agudas positivas) e reinervação crônica (potenciais de grande amplitude e duração), além de fasciculações com morfologia neurógena. Segundo critérios atuais (Gold Coast/2019; El Escorial/Awaji), a presença de sinais de NMI em ENMG com progressão clínica entre regiões é altamente sugestiva de ELA, sobretudo quando os estudos sensitivos são normais. Referências: Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate; American Academy of Neurology.

Como interpretar na prova: Identifique as “palavras-chave”: fasciculações persistentes + ENMG com desnervação + progressão por segmentos = doença do neurônio motor (ELA). Cuidado: fasciculação isolada pode ser benigna; o diferencial aqui é a desnervação na ENMG e a progressão.

Análise das incorretas

A) Poliomielite aguda: Doença infecciosa viral com paralisia flácida aguda pós-quadro febril. Pode haver desnervação, mas o curso é agudo/subagudo, não típicamente progressivo por múltiplos segmentos ao longo do tempo. Fasciculações persistentes não são achado típico. Hoje é rara pela vacinação.

B) Miastenia Gravis: Distúrbio da junção neuromuscular com fadigabilidade, oftalmoparesia/ptose e fraqueza flutuante. ENMG mostra padrão de decremento na estimulação repetitiva ou aumento de jitter (SFEMG), sem sinais de desnervação. Fasciculações não são característica.

D) Neuropatia periférica diabética: Predomínio sensitivo, padrão “stocking-glove”, crônica. Eletrofisiologia com alterações sensitivas e motoras dependentes do comprimento; não há progressão por segmentos típica de NMS/NMI nem fasciculações persistentes marcantes; estudos sensitivos estão alterados (ao contrário da ELA).

E) Síndrome de Guillain-Barré: Polirradiculoneuropatia aguda com fraqueza ascendente e arreflexia; LCR com disociação albuminocitológica. ENMG de padrão desmielinizante (ou axonal) no contexto agudo; não cursa com fasciculações persistentes e progressão crônica por regiões.

Dica final: Em suspeita de ELA, confirme acometimento de NMS/NMI, procure disseminação regional e exclua causas mimetizadoras. Na ENMG, valorize fibrilações, ondas agudas positivas e fasciculações neurógenas com estudos sensitivos normais.

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