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Q4154683 Patologia
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A Síndrome de Crouzon é uma condição de um grupo raro de síndromes. Acredita-se que ela seja causada por diversas mutações do gene receptor 2 do fator de crescimento fibroblástico (FGFR2) no cromossomo 10q26. Esta condição ocorre em aproximadamente em 1 a cada 65.000 nascimentos, sendo de herança autossômica dominante.

A síndrome de Crouzon é caracterizada
Alternativas

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Gabarito: B

Fundamento decisivo: A base decisiva é que, embora a síndrome de Crouzon seja uma craniossinostose, o enunciado cobra o fenótipo craniofacial mais discriminativo: hipoplasia maxilar/deficiência do terço médio da face. Esse traço torna a alternativa B a melhor resposta oficial; a alternativa A descreve um achado verdadeiro, porém mais geral e menos específico.

Tema central: Síndrome de Crouzon
Análise das alternativas
A
Errada
A alternativa descreve um achado verdadeiro da síndrome, já que Crouzon é uma craniossinostose sindrômica com fechamento prematuro de suturas cranianas. Porém, no confronto proposto pela banca, esse achado é menos específico do que a hipoplasia maxilar e do terço médio da face, que é a característica mais distintiva cobrada na base.
B
Certa
A alternativa B está correta porque descreve o achado craniofacial clássico da síndrome de Crouzon: maxila pouco desenvolvida, resultando em hipoplasia do terço médio da face. Esse é o traço mais característico e clinicamente cobrado no reconhecimento da síndrome, além de explicar suas repercussões oclusais frequentes.
C
Errada
Está errada porque nega uma consequência típica da deficiência maxilar. Na síndrome de Crouzon, a hipoplasia maxilar favorece discrepância intermaxilar e maloclusão; portanto, é falso afirmar que nunca há má oclusão. O erro médico é ignorar a repercussão oclusal da hipoplasia do terço médio facial.
D
Errada
Está errada porque atribui à síndrome uma alteração morfológica não característica. Em Crouzon, o padrão típico é deficiência do terço médio da face por hipoplasia maxilar; pode haver aparência de prognatismo mandibular relativo, mas isso não significa aumento mandibular lateral verdadeiro nem caracteriza pseudofenda na linha média da maxila como descrição típica da síndrome.
Pegadinha da questão
A banca explora duas confusões reais: levar o candidato a marcar um achado geral das craniossinostoses como se fosse a melhor caracterização da síndrome e confundir prognatismo mandibular relativo com crescimento mandibular verdadeiro.
Dica para questões semelhantes
  • Em síndromes craniofaciais, priorize o traço fenotípico mais distintivo quando a banca exige uma única caracterização.
  • Na síndrome de Crouzon, associe o quadro à hipoplasia maxilar e do terço médio da face.
  • Desconfie de alternativas com termos absolutos como "nunca há má oclusão" quando a base anatômica favorece discrepância esquelética.
  • Não confunda aparência de prognatismo mandibular com aumento mandibular real; em Crouzon, a alteração central é maxilar.

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