Ocorre em cerca de 3% da população mundial.

É mais prevalente nas populações afrodescendentes originárias da África subsaariana.

A maioria dos casos se inicia entre a quarta e sexta décadas.

O principal agente etiológico associado é a infecção viral pelo Epstein-Barr.

O tabagismo aumenta a frequência, mas não agrava o curso da doença.