Investigação inicial de paciente de 68 anos de idade, previamente hígido, com história de fraqueza muscular e atrofia muscular progressivas há 5 anos, com envolvimento proximal e distal, com disfagia e sem lesões cutâneas mostrou:

- FAN negativo.

- Eletroneuromiografia com padrão miopático e neuropático.

- CPK aumentada 2,5 vezes e Aldolase 2 vezes o limite superior da normalidade.

A hipótese mais provável é