Paciente adulto jovem, sem antecedentes inflamatórios ou infecciosos, refere perda auditiva progressiva. O exame otoscópico mostra membrana timpânica normal. A audiometria evidencia componente condutivo, a imitanciometria revela curva timpanométrica de baixa complacência e há ausência de reflexos estapedianos. Esse conjunto de achados é característico de: