Menina de 4 anos de idade com queixa de massa abdominal à esquerda foi internada para investigação. A ressonância nuclear magnética revelou lesão renal lobulada de 20 cm isointensa ao córtex renal. O produto da nefrectomia esquerda revelou lesão lobulada, acinzentada e friável, medindo 18 cm, restrita ao rim.
Ao exame microscópico foi observada neoplasia constituída por células epiteliais que formavam pequenos túbulos maduros e papilas (positivas para citoqueratina “pool”, EMA e CD56) além de nódulos representados por células indiferenciadas pequenas a médias, com núcleo regular contendo pequeno nucléolo (positivas para WT1, PAX8 e vimentina). De permeio notava-se tecido conjuntivo hipocelular e pequena quantidade de tecido adiposo.
Diante dos achados descritos o patologista concluiu tratar-se de: