Paciente de 25 anos de idade, do sexo masculino, apresenta h...

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Q3367728 Medicina
Paciente de 25 anos de idade, do sexo masculino, apresenta histórico de dor pleurítica e dispneia progressiva. A tomografia computadorizada de tórax mostra massa extrapulmonar, ocupando dois terços inferiores do pulmão esquerdo. Não são observadas linfonodomegalias ou lesões metastáticas em outros órgãos. A biópsia da lesão revela tumor indiferenciado de células pequenas, redondas e azuis, com imuno-histoquímica positiva para CD99 e negativa para citoqueratinas, vimentina, TdT, CD45, CD43. Apresenta FHIS positivo para rearranjo do gene EWSR1.
Assinale a alternativa que apresenta corretamente o diagnóstico mais provável.
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Tema central: A questão aborda o diagnóstico diferencial dos tumores de células pequenas, redondas e azuis em paciente jovem, com ênfase nos dados de imagem, imunohistoquímica e genética tumoral.

Justificativa da alternativa correta (A – Tumor de Askin):
O Tumor de Askin é um tipo raro de Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PNET) da parede torácica e pertence à família dos tumores de Ewing. Tipicamente acomete pacientes jovens e se manifesta como uma massa extrapulmonar, geralmente dolorosa, associada a sintomas como dispneia.

Na histopatologia, evidencia-se tumor de células pequenas, redondas e azuis, com imuno-histoquímica positiva para CD99 (forte marcador destas neoplasias) e negativa para citoqueratinas e marcadores linfoides (CD45, CD43, TdT), além de rearranjo genético EWSR1 detectado por FISH, achado altamente sugestivo para tumores do grupo de Ewing (FCECON, Tumores de Ewing).

Análise crítica das alternativas incorretas:

  • B) Linfoma não Hodgkin: Apesar de ser comum em adultos jovens e apresentar células pequenas e azuis, espera-se positividade para marcadores linfoides (CD45, TdT), o que NÃO ocorre neste caso.
  • C) Carcinoma de pulmão não pequenas células: Seria positivo para citoqueratinas, o que exclui a hipótese diante da negatividade.
  • D) Mesotelioma: Tumor pleural, geralmente positivo para citoqueratinas e vimentina, ambas negativas no caso.
  • E) Cordoma: Tumor raro, surge em base de crânio ou sacro, e não na parede torácica, além de não apresentar o perfil imuno-histoquímico descrito.

Dicas e pegadinhas:
Fique atento(a) ao perfil imuno-histoquímico: a positividade isolada do CD99 é fundamental para suspeitar de tumores da família de Ewing. Mudanças sutis nos marcadores ou no local anatômico podem direcionar para diagnósticos completamente diferentes.

Diretrizes e referências:
Segundo o protocolo da FCECON: “O Tumor de Askin constitui-se em um tumor raro que surge em tecidos moles da parede torácica... O sintoma inicial mais comum é massa em parede torácica dolorosa ou indolor ...”. A expressão gênica de EWSR1 reforça o diagnóstico.

Resumo Final: A associação de jovem com massa torácica, imunomarcação para CD99 e rearranjo de EWSR1 praticamente fecha o diagnóstico de Tumor de Askin. Treine essa estratégia de análise integrada das informações clínicas, radiológicas e de imuno-histoquímica para aumentar sua assertividade!

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