A fenilcetonúria é uma doença genética causada por uma mutação no gene que codifica a enzima fenilalanina-hidroxilase, ativa no fígado e responsável pela transformação do aminoácido fenilalanina (PHE) em tirosina. A elevação de fenilalanina no sangue permite a passagem em quantidade excessiva para o sistema nervoso central, no qual o acúmulo tem efeito tóxico. O retardo mental é a mais importante sequela dessa doença. A respeito da conduta nutricional nesse agravo, assinale a alternativa correta.