A esclerose sistêmica limitada atinge a pele do tronco e abdome, evoluindo com fibrose pulmonar progressiva e crise renal esclerodérmica nos primeiros 2 meses de diagnóstico.

O anticorpo anti-Scl-70 (antitopoisomerase I) está associado à forma limitada da doença e apresenta um risco reduzido de desenvolvimento de doença intersticial pulmonar severa, com menor comprometimento sistêmico progressivo. 

O tratamento da crise renal esclerodérmica deve ser realizado exclusivamente com corticosteroides em doses elevadas, sendo o uso de inibidores da enzima conversora de angiotensina contraindicado.

A calcinose cutânea é uma complicação inflamatória aguda resultante do excesso de ingestão de vitamina D, não havendo relação com a síndrome CREST ou com a fibrose de tecidos moles.

O fenômeno de Raynaud é frequentemente a manifestação inicial da esclerose sistêmica, caracterizando-se por episódios reversíveis de vasoespasmo digital em resposta ao frio ou estresse emocional.