Anemia com hemólise, hemoglobinemia, hemoglobinúria e esqui...

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Q196601 Medicina
Anemia com hemólise, hemoglobinemia, hemoglobinúria e esquizócitos no sangue periférico ocorre em casos de
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Tema central: Esta questão aborda anemia hemolítica microangiopática (AHMA), um subtipo de anemia hemolítica caracterizado por hemólise intravascular, presença de hemoglobinemia, hemoglobinúria e, principalmente, esquizócitos no sangue periférico.

Justificativa – Alternativa D (correta):
Na AHMA, como a CID, Síndrome Hemolítico-Urêmica ou Púrpura Trombocitopênica Trombótica, o dano endotelial leva à formação de microtrombos que fragmentam os eritrócitos ao passarem pelos pequenos vasos, formando esquizócitos (fragmentos de hemácias com formatos irregulares, como “capacete” ou “triângulo”). Ocorre hemólise intravascular importante, com liberação de hemoglobina no plasma (hemoglobinemia) e excreção urinária (hemoglobinúria). Segundo o Manual MSD para Profissionais de Saúde: “O cisalhamento excessivo ou a turbulência na circulação danifica os glóbulos vermelhos (eritrócitos) […] levando à formação de eritrócitos fragmentados chamados esquizócitos.”

Análise das alternativas incorretas:

A) Anemia hemolítica autoimune: Hemólise normalmente extravascular. O principal critério é Coombs direto positivo; esquizócitos não costumam estar presentes, mas sim esferócitos.
B) Deficiência de G6PD: Hemólise ocorre por estresse oxidativo, pode haver hemoglobinemia/hemoglobinúria, mas os achados clássicos ao esfregaço são células mordidas e corpos de Heinz, não esquizócitos.
C) Hemoglobinúria paroxística noturna: Também apresenta hemólise intravascular, hemoglobinúria e hemoglobinemia, porém não há esquizócitos caracteristicamente.
E) Anemia falciforme: Hemólise preferencialmente extravascular, sendo o principal achado morfológico a hemácia falciforme, não o esquizócito.

Estratégia de prova: Atenção a palavras-chave: “esquizócitos”, “hemólise intravascular” e associação a microangiopatias. Pegadinha comum: considerar apenas hemólise sem valorizar os achados morfológicos do esfregaço sanguíneo.

Resumo: Em casos de anemia, quadro de hemólise intravascular com esquizócitos orienta para AHMA. Questão clássica de diferenciação morfológica!

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As anemias hemolíticas microangiopáticas são um grupo de doenças nas quais há fragmentação das células vermelhas. A fragmentação hemolítica ocorre quando forças mecâ- nicas rompem a integridade física da membrana eritrocitária. Diversas drogas são associadas com hemólise microangiopática, como ciclosporina, tacrolimus, quinino, clopidogrel, ticlopidina, mitomicina C, penicilina, diclofenaco, interferon. O tratamento nessa situação é a suspensão da droga suspeita. O papel da plasmaférese é incerto, mas esse tratamento pode ser apropriado, considerando a alta morbidade e mortalidade do quadro.

Fonte: VASCONCELOS, Rafael S. et al . Anemia hemolítica microangiopática induzida por tacrolimus e ciclosporina A. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.,  São Paulo ,  v. 30, n. 6, p. 505-506,  Dec.  2008 .

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