Tema central: A Síndrome de Rasmussen é uma encefalite progressiva crônica e rara, caracterizada por início insidioso de epilepsia focal refratária, déficit neurológico unilateral e atrofia de um hemisfério cerebral. Ocorre tipicamente em crianças, sendo relevante reconhecer seu quadro clínico e opções de tratamento.

Justificativa da alternativa correta (D): Segundo a literatura médica (Arquivos de Neuro-Psiquiatria e revisões em UpToDate), a terapia imunossupressora representa a abordagem inicial, especialmente nas fases precoces da doença. Utiliza-se imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou corticosteroides em altas doses, visando retardar a progressão da atrofia cerebral e reduzir a frequência de crises. Apenas nos casos refratários indica-se a cirurgia (hemisferectomia).

"O tratamento imunossupressor é uma opção nas fases iniciais e pode retardar a deterioração neurológica." (Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 2022, seção: tratamento).

Análise das alternativas incorretas:

• A) INCORRETA – A ressonância magnética NÃO é normal. Mostra típica atrofia unilateral, além de alterações de sinal cortical e subcortical ao longo da evolução da doença.
• B) INCORRETA – O padrão epiléptico mais comum são crises focais motoras (parciais), não "drop attacks".
• C) INCORRETA – O tratamento cirúrgico mais realizado é a hemisferectomia, NÃO a calosotomia, que é reservada para outros tipos de epilepsia.
• E) INCORRETA – A biópsia mostra perda neuronal e gliose, porém não há calcificações específicas neste quadro.

Estratégias para prova: Atenção a termos absolutos (“normal”, “necessidade”, “específicas”) que frequentemente sinalizam erros. Observe o enfoque das opções cirúrgicas: calosotomia diferencia-se da hemisferectomia, sendo esta última o padrão para Rasmussen refratária.

Referências de destaque: Harrison's Principles of Internal Medicine (20ª ed.), Pina-Garza & James, “Parkinsonian Disorders and Epilepsy”, além de protocolos brasileiros de epilepsia refratária reforçam o ciclo: opção imunossupressora antes da abordagem cirúrgica.

Resumo: Imunossupressores são o tratamento inicial na Síndrome de Rasmussen, cirurgia apenas quando refratário. Diagnóstico sugerido por clínica e confirmação por exames de imagem e histologia.

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encefalite de Rasmussen é uma doença neurológica rara, progressiva e uni-hemisférica, caracterizada por inflamação crônica do córtex cerebral, epilepsia refratária e deterioração neurológica.��Características ClínicasAfeta predominantemente crianças menores de 10 anos, iniciando com crises epilépticas focais refratárias (parciais simples ou complexas), evoluindo para hemiparesia progressiva, afasia e declínio cognitivo.�� Na fase aguda, há aumento de crises; na residual, predomina hemiplegia e atrofia cerebral ipsilateral detectada por RM.�

ogia e PatogêneseCausa desconhecida, com hipóteses autoimunes (anticorpos anti-GluR3, T-células citotóxicas) e possível gatilho viral (herpes ou citomegalovírus), levando a neuronofagia, gliose e infiltrados inflamatórios.�� Ataca um hemisfério, causando atrofia progressiva.�Diagnóstico e TratamentoDiagnóstico por critérios clínicos, EEG (atividade epileptiforme uni-hemisférica), RM (atrofia cortical) e PET (hipometabolismo).� Tratamento inicial com imunomoduladores (IVIG, corticosteroides, plasmaférese); em refratários, hemisferectomia funcional oferece controle de crises em 60-80% dos caso