Tema central: mutações H3 K27M (atualmente “H3 K27-alterado” segundo a OMS 2021/2024) em gliomas difusos de linha média pediátricos, notadamente DIPG (glioma pontino intrínseco difuso), tálamo e outras estruturas da linha média.

Alternativa correta: C – predomínio dos 5 aos 10 anos
Esses tumores ocorrem majoritariamente em crianças, com mediana de idade ~6–7 anos, havendo forte concentração entre 5–10 anos. Isso reflete a epidemiologia dos gliomas difusos de linha média H3 K27-alterados, especialmente os de ponte (DIPG). Referências: WHO Classification of Tumors of the CNS (2021/2024); UpToDate (Diffuse midline glioma, H3 K27-altered).

Estratégia de prova: reconheça palavras-chave como “H3 K27M/H3 K27-alterado” + “linha média” + “criança” + “prognóstico reservado”. Idade escolar (5–10 anos) é um gatilho forte para marcar.

Análise das alternativas incorretas:

A) bom prognóstico – Incorreta. Glioma difuso de linha média H3 K27-alterado tem prognóstico muito ruim; sobrevida mediana ~9–12 meses (DIPG), mesmo com radioterapia. A mutação H3 K27 confere comportamento agressivo e resistência terapêutica. (OMS 2021; UpToDate)

B) indicação de biópsia para subsidiar o tratamento – Incorreta. Em DIPG “clássico” (lesão intrínseca difusa da ponte com RM típica), a biópsia não é universalmente mandatória devido ao risco e ao padrão radiológico característico; historicamente, o tratamento (radioterapia) é iniciado com base na imagem. Hoje, em centros especializados, a biópsia pode ser considerada para confirmação molecular e inclusão em estudos clínicos, mas não é indicação rotineira obrigatória. Diretrizes variam; a OMS recomenda a caracterização molecular quando factível e segura, sem tornar a biópsia imperativa em todos os casos.

D) localização preferencial na medula espinhal – Incorreta. O sítio preferencial é a linha média encefálica, sobretudo ponte e tálamo. A medula espinhal pode ser acometida, mas é menos frequente. (OMS 2021)

E) pouca restrição à difusão na RM – Incorreta. Tumores de alta celularidade tendem a exibir restrição à difusão (ADC baixo) em graus variáveis. No DIPG, é comum hiperintensidade em T2/FLAIR, realce discreto/heterogêneo e áreas com restrição associadas à agressividade; portanto, “pouca restrição” não é característica definidora. (UpToDate; literatura de imagem em DIPG)

Clínica e manejo em prova: criança com sinais de tronco (paresias de nervos cranianos, ataxia) + RM com massa difusa pontina. Tratamento padrão: radioterapia focal (≈54 Gy); quimioterapia tem benefício limitado. Prognóstico reservado.

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