Gabarito: A — apenas a afirmativa I está correta.

Tema central: tratamento cirúrgico da malformação de Chiari tipo I (CM1) em crianças e a condução quando coexistem condições que alteram a dinâmica/volume intracraniano (p.ex., cranioestenose e hidrocefalia). Objetivo da cirurgia na CM1: restaurar o fluxo de LCR na junção craniocervical e aliviar compressão.

Por que I é correta? Na presença de cranioestenose não sindrômica, deve-se tratar primeiro a cranioestenose (p. ex., expansão de calota/crânio posterior), pois isso aumenta o volume da fossa posterior, reduz o “crowding” e pode até resolver a herniação tonsilar, evitando descompressão da CM1. Essa é a sequência recomendada por consensos e revisões (AANS/CNS Pediatric Chiari guidelines; UpToDate; ISPN), que orientam tratar primeiro a causa “a montante” do desbalanço volumétrico.

Por que II é incorreta? Em hidrocefalia concomitante, a conduta padrão é tratar primeiro a hidrocefalia (derivação ou, preferencialmente em casos adequados, ETV), pois a pressão intracraniana elevada aumenta riscos de complicações da descompressão (pseudomeningocele, “cerebellar slump”) e pode manter o bloqueio de LCR mesmo após a cirurgia de CM1. Só após controle da hidrocefalia reavalia-se a necessidade de descompressão. Diretrizes AANS/CNS e UpToDate reforçam essa sequência. Pegadinha: embora a descompressão possa ocasionalmente melhorar ventriculomegalia leve, não é a estratégia inicial quando há hidrocefalia estabelecida.

Por que III é incorreta? A secção do filum terminale é tratamento de medula presa, não da CM1 típica. Seu uso “promissor” em CM1 isolada carece de evidência robusta e não é recomendado por diretrizes (AANS/CNS, UpToDate). Pode ser considerada apenas quando há tethered cord verdadeiro (clínico-radiológico).

Estratégia de prova: quando CM1 coexistir com condições que alteram o volume (cranioestenose) ou a pressão (hidrocefalia), trate primeiro o fator causal “a montante”: cranioestenose → operar primeiro a cranioestenose; hidrocefalia → tratar primeiro a hidrocefalia. Desconfie de propostas “alternativas” sem suporte em diretrizes (como filum na CM1 isolada).

Referências úteis: AANS/CNS Pediatric Chiari I Malformation Guidelines; UpToDate – Chiari malformation type I in children: Management and prognosis; ISPN Recommendations on craniosynostosis and posterior fossa crowding.

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