Tema central da questão: Amenorreia Primária com desenvolvimento sexual completo

A questão aborda o diagnóstico diferencial da amenorreia primária em adolescente com caracteres sexuais secundários plenamente desenvolvidos (mamas e pelos pubianos em estádio V), genitália externa normal e testes hormonais (progesterona e estrogênio-progesterona) negativos.

Raciocínio clínico e justificativa da alternativa correta (C):

O quadro descrito corresponde à Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), uma das causas mais clássicas de amenorreia primária em adolescentes com cariótipo 46,XX, ovários funcionantes e desenvolvimento sexual normal. Na MRKH, ocorre agenesia congênita do útero e da porção superior do canal vaginal, impedindo a menstruação apesar da ação fisiológica dos ovários.

Segundo o Protocolo Clínico do Ministério da Saúde: “A investigação deve incluir avaliação anatômica e hormonal para identificar possíveis causas, como anomalias müllerianas (por exemplo, síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) [...]”.

O teste de progesterona negativo indica ausência de tecido endometrial funcional (ou seja, de útero responsivo), reforçando a hipótese de MRKH.

Análise das alternativas incorretas:

A) Hímen imperfurado: Apesar de poder causar amenorreia primária, normalmente cursa com dor pélvica (dismenorreia) e massa palpável por acúmulo menstrual, além de testes hormonais positivos, pois o útero está presente e responsivo.
B) Síndrome de Morris (Insensibilidade Androgênica): Apresenta mamas desenvolvidas, mas ausência ou escassez de pelos pubianos e axilares. Além disso, genitália interna não feminina (sem útero) e cariótipo 46,XY.
D) Síndrome de Turner: Associada a baixa estatura, disgenesia gonadal, ausência de desenvolvimento mamário e outros estigmas físicos.
E) Puberdade tardia: Excluída pelo desenvolvimento completo dos caracteres sexuais secundários (estádio V).

Estratégia de prova: Atenção à presença de caracteres sexuais secundários desenvolvidos e testes hormonais negativos, que sugerem causas anatômicas e não hormonais, orientando para anomalias müllerianas (como a MRKH).

Fontes confiáveis como o Williams Obstetrícia, o Harrison’s Medicina Interna e o Protocolo do Ministério da Saúde reforçam este raciocínio.

Conclusão: O quadro é típico de Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (alternativa C). Mantenha-se atento aos detalhes clínicos e bases fisiopatológicas das causas de amenorreia primária.

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