Doença caracterizada por vasculite generalizada de pequenos vasos, afetando predominantemente sistema respiratório e rins, mais comum em homens geralmente na quinta década de vida. Achados oftalmológicos comuns são estenose das vias lacrimais e dacriocistite e achados menos comuns são esclerite e ceratite ulcerativa periférica. Anticorpos anticitoplasma neutrófilo (c- ANCA) são encontrados em 90% dos pacientes com doença ativa. A descrição acima refere-se a: