A angiorressonância é o exame de escolha para a investigação dos casos suspeitos de HPTEC.

O diagnóstico só pode ser confirmado após pelo menos seis meses de anticoagulação efetiva.

Quando a pressão média da artéria pulmonar supera o limite de 12 mmHg, define-se a presença de HP.

A cintilografia pulmonar de inalação/perfusão apresenta sensibilidade e especificidade inferiores às encontradas com a avaliação por angiotomografia convencional, não permitindo a exclusão do diagnóstico de HPTEC.

A presença de irregularidade da íntima; defeitos intraluminais lineares; e, defeitos excêntricos aderidos à parede vascular são achados sugestivos de doença vascular crônica pré-existente na angiotomografia de artérias pulmonares.