Esse paciente possui um elevado risco de progressão para sí...

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Ano: 2020 Banca: IADES Órgão: SES-DF Prova: IADES - 2020 - SES-DF - Oncologia Pediátrica |
Q1686260 Medicina
Um homem de 67 anos de idade recebeu diagnóstico de leucemia linfocítica crônica (LLC) e apresentou os seguintes exames: 108.000/μL (VR = 4.000 a 12.000) com predomínio de linfócitos maduros e presença de manchas de Gumprecht; hemoglobina de 10 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL); contagem de plaquetas de 69 x 109 /L (VR = 140 a 450 x 109 /L), com região variável da cadeia pesada de imunoglobulina (IGHV) não mutada; e deleção do (17p) na análise do cariótipo. Ao exame físico, constataram-se hepatoesplenomegalia e linfonodomegalias cervicais, axilares e supraclaviculares bilaterais.


Considerando esse caso clínico e os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir. 
Esse paciente possui um elevado risco de progressão para síndrome de Richter.
Alternativas

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Vamos analisar a questão sobre a leucemia linfocítica crônica (LLC) e o risco de progressão para a síndrome de Richter.

Tema Central: A questão aborda a progressão da LLC para a síndrome de Richter, uma condição onde ocorre a transformação da LLC em um linfoma agressivo, geralmente um linfoma difuso de grandes células B.

Justificativa para a Alternativa Correta (C - Certo):

O paciente descrito apresenta características que aumentam o risco de progressão para a síndrome de Richter:

  • Presença de deleção do 17p no cariótipo, que está associada a um prognóstico desfavorável e agressividade da LLC.
  • IGHV não mutada, outro fator de mau prognóstico, indicando menor resposta a tratamentos e maior risco de transformação.
  • Manifestações clínicas como hepatoesplenomegalia e linfonodomegalias, que podem indicar uma doença mais agressiva.

De acordo com as diretrizes do UpToDate e do Harrison’s Principles of Internal Medicine, esses achados são consistentes com um risco elevado de progressão para a síndrome de Richter.

Análise das Alternativas Incorretas:

Como a questão pede para julgar apenas um item, as opções incorretas não são apresentadas, mas podemos discutir por que alguém poderia pensar que a afirmação está errada:

  • Alguns podem subestimar a gravidade dos fatores prognósticos, não reconhecendo a significância da deleção do 17p e do IGHV não mutado.
  • Poderia haver uma interpretação errônea de que a presença de linfócitos maduros indica uma LLC menos agressiva, mas a presença de manchas de Gumprecht e os fatores de risco genéticos contrariam isso.

Considerações Finais:

É fundamental, ao analisar casos de LLC, considerar tanto os dados clínicos quanto os achados laboratoriais e genéticos para avaliar o risco de progressão para condições mais agressivas como a síndrome de Richter.

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Comentários

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A assertiva está correta. A síndrome de Richter é a transformação de uma leucemia linfocítica crônica (LLC) em linfoma não Hodgkin de alto grau, sendo um evento grave na evolução da LLC. Neste caso, o homem possui vários indicadores associados a um maior risco de progressão para a síndrome de Richter, incluindo a deleção do 17p no cariótipo - que é um fator de prognóstico ruim em LLC - e a região variável da cadeia pesada de imunoglobulina (IGHV) não mutada - que também está associada a uma evolução mais agressiva da doença. Além disso, a hepatomegalia e a esplenomegalia, bem como as linfonodomegalias em várias áreas, são sinais de disseminação sistêmica da doença, o que também aumenta o risco de transformação em síndrome de Richter. Por isso, a assertiva de que o paciente possui um elevado risco de progressão para a síndrome de Richter está correta.

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