A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) é a
segunda causa mais comum de demência pré-senil
(início

Question

A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) é a
segunda causa mais comum de demência pré-senil
(início < 65 anos), apresentando-se clinicamente como
variante comportamental (bvFTD) ou como Afasia
Progressiva Primária (APP). Sobre a patologia molecular
subjacente à DLFT, analise as afirmativas a seguir.
I.A DLFT é patologicamente heterogênea, classificada
com base na proteína anormal acumulada. Os dois
principais subgrupos são DLFT-Tau (acumulação de
proteína Tau hiperfosforilada, como na Doença de Pick)
e DLFT-TDP (acumulação da proteína TDP-43).
II.A variante comportamental da DFT (bvFTD) está quase
exclusivamente associada à patologia DLFT-Tau,
enquanto as Afasias Progressivas Primárias estão
associadas à patologia DLFT-TDP.
III.Mutações no gene C9orf72 (expansão
hexanucleotídica) e no gene da Progranulina (GRN) são
causas genéticas comuns de DLFT, e ambas estão
associadas à patologia DLFT-TDP (TDP-43).
Assinale a alternativa que apresenta apenas as
proposições CORRETAS: Alternativa A: I, II e III. Ou Alternativa B: I e II. Ou Alternativa C: I e III. Ou Alternativa D: II e III.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [C] I e III. Gabarito: CFundamento decisivo: A DLFT é definida neuropatologicamente pela proteína agregada, com FTLD-tau e FTLD-TDP como principais subgrupos; por isso a I é correta. Além disso, mutações/expansões em GRN e C9orf72 se associam tipicamente à FTLD-TDP, tornando a III correta. A II é falsa porque bvFTD e APP não têm correlação quase exclusiva com um único substrato molecular.Tema central: Heterogeneidade molecular da DLFTAnálise das alternativasAErradaIncorreta porque inclui a afirmativa II. O erro médico da II é supor correspondência quase exclusiva entre síndrome clínica e substrato molecular. Isso contraria o conhecimento neuropatológico consolidado: bvFTD pode decorrer de FTLD-tau, FTLD-TDP e outras proteinopatias menos comuns, e as APP também não se restringem à FTLD-TDP.BErradaIncorreta pelo mesmo defeito central: depende da afirmativa II como verdadeira. Em DLFT, o fenótipo clínico isolado não define de forma quase exclusiva se a patologia subjacente é tau ou TDP-43. A classificação clínica não substitui a classificação molecular.CCertaA alternativa C está correta porque reúne apenas I e III. A I está certa: a DLFT é neuropatologicamente heterogênea e seus principais subgrupos são definidos pela proteína anormal acumulada, sobretudo FTLD-tau e FTLD-TDP; a Doença de Pick é exemplo clássico de FTLD-tau. A III também está certa: expansão em C9orf72 e mutações em GRN são causas genéticas frequentes de DLFT e se associam classicamente a inclusões TDP-43. O ponto decisivo é que a classificação molecular é proteica e a base genética citada aponta para FTLD-TDP.DErradaIncorreta porque, embora a afirmativa III esteja correta, a II está errada. A exclusividade proposta na II é o ponto falso: nem bvFTD é quase exclusivamente FTLD-tau, nem APP é genericamente limitada à FTLD-TDP.Pegadinha da questãoA banca explorou a confusão entre associação frequente e associação quase exclusiva, levando o candidato a trocar correlação clínico-patológica imperfeita por determinismo entre fenótipo clínico e proteína agregada.Dica para questões semelhantesEm DLFT, primeiro identifique se a questão pede classificação clínica ou neuropatológica; tau e TDP-43 pertencem à classificação molecular.Desconfie de termos como "quase exclusivamente" quando o tema for correlação clínico-patológica em DLFT, porque há sobreposição entre bvFTD, APP e os substratos tau/TDP.Associe C9orf72 e GRN a FTLD-TDP quando a questão cobrar genética da DLFT.Se a alternativa citar tau e TDP-43 como principais subgrupos, isso é compatível com a heterogeneidade molecular da DLFT, mesmo existindo subgrupos menos comuns.

A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) é a segunda causa...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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