A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é uma condiça...

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Ano: 2024 Banca: FGV Órgão: EBSERH Prova: FGV - 2024 - EBSERH - Pré-Requisito - Cirurgia da Mão |

Q3518859 Medicina

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é uma condição incomum, com incidência de uma a cada 4.000 a 5.000 nascimentos vivos, caracterizada por:

atraso intelectual, ausência de fala, convulsões, riso excessivo e movimentos desconexos;

diâmetro clitoriano superior a 6mm, gônada palpável em bolsa labioescrotal, fusão labial posterior; massa inguinal que pode corresponder a testículos;

agenesia de mandíbula, hipertelorismo e hirsurtismo;

associação de lisencefalia tipo I com anomalias craniofaciais (microcefalia grave, fronte baixa e inclinada, uma ponte nasal ampla e proeminente e olhos afastados) e atraso de crescimento pós-natal;

agenesia mülleriana caracterizada por atresia vaginal e anomalias uterinas e tubárias, que podem incluir ausência ou hipoplasia.

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