O reflexo inibitório retoanal encontra-se ausente na maioria dos casos.

Caracteriza-se pela destruição do plexo mioentérico (Auerbach), com degeneração neuronal parassimpática.

As lesões do sistema nervoso entérico são mais graves no reto do que no cólon.

A acalasia do esfíncter anal interno está presente em todos os casos sintomáticos.

A colectomia total é o tratamento cirúrgico de escolha para a paciente.