Na síndrome mielodisplásica, a anemia costuma ser important...
I - A anemia por deficiência de transporte de ferro (atransferrinemia) é excessivamente rara.
II - Uma forma bem conhecida é a anemia ferropriva refratária ao ferro (AFPRF), causada por mutações germinativas no gene TMPRSS6, que codifica a proteína transmembrana que regula a produção de hepcidina, uma proteína que participa da absorção do ferro.
III - Os pacientes têm anemia microcítica com saturação de transferrina muito baixa refratária à administração oral de ferro. Como a regulação dos níveis de hepcidina é deficiente, os níveis de hepcina estão inadequadamente elevados apesar da deficiência de ferro..
IV - O tratamento da AFPRF geralmente é feito com administração de ferro IV embora as respostas costumem ser apenas parciais. Também pode-se tentar períodos prolongados de ferro oral junto com vitamina C.
Assinale a alternativa correta:
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Tema central: A questão aborda anemia ferropriva refratária ao ferro (AFPRF), destacando aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos, além da raridade de defeitos de transporte de ferro.
Justificativa da alternativa correta (D): Todas as afirmativas estão corretas, conforme o conhecimento médico atualizado e evidências científicas.
Análise dos itens:
I – Correto. A anomalia do transporte de ferro, como atransferrinemia, é de ocorrência extremamente rara, sendo citada apenas em relatos de casos (Harrison's Principles of Internal Medicine). Para concursos, reconhecer raridades hematológicas evita pegadinhas!
II – Correto. A AFPRF decorre de mutações no gene TMPRSS6, que regula a produção da hepcidina. Alterações elevam hepcidina, prejudicando a absorção de ferro, apesar de reposição, como descrito no Manual da SBHH e no UpToDate.
III – Correto. Em AFPRF, ocorre anemia microcítica com baixa saturação de transferrina, sem resposta à ferroterapia oral. A hepcidina permanece elevada, impedindo absorção, mesmo em deficiência, fenômeno fundamental para diferenciar AFPRF de outras anemias.
IV – Correto. O tratamento clássico é ferro intravenoso, com resposta usualmente parcial. Eventualmente, associa-se ferro oral e vitamina C para tentar elevar a absorção. Segundo o Manual MSD, “o ferro IV pode ser opção quando via oral é inefetiva”.
Análise das alternativas:
A, B e C: Incorretas, pois consideram apenas parte das assertivas corretas.
E: Incorreta, pois todos os itens são verdadeiros segundo literatura médica atual.
Destaque para provas: Questões sobre subtipos de anemia, mecanismos moleculares (hepcidina/TMPRSS6) e condutas, são recorrentes. Atenção especial a perguntas sobre fisiopatologia e manejo diante de má resposta à ferroterapia oral — sempre relacione ao papel da hepcidina!
Evidências e fontes: “O tratamento da anemia ferropriva consiste no uso de sais de ferro, de preferência por via oral. […] Em casos de severa intolerância gastrointestinal, o ferro pode ser injetado no músculo ou na veia…” (Manual de Orientação para Alimentação – Ministério da Saúde, p. 46).
Resumo final: Todas as assertivas estão corretas ao caracterizar a AFPRF quanto à etiologia genética, manifestações clínicas, fisiopatologia da hepcidina e limites do tratamento.
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