A queixa mais comum dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática é a tosse.

Sexo feminino, idade avançada, presença de baqueteamento digital e antecedente de tabagismo estão associados ao pior prognóstico.

Hipertensão arterial pulmonar não está associada ao pior prognóstico.

Biópsia transbrônquica apresenta alto rendimento e, geralmente, dispensa a necessidade de biópsia cirúrgica (a céu aberto ou por videotoracoscopia) para confirmação diagnóstica.

Teste de caminhada de seis minutos pode ser utilizado como marcador prognóstico e na avaliação da resposta terapêutica.