Deve ser feita restrição severa de gorduras na dieta, fornecendo, no máximo, 10% das calorias ou 15 a 20g de gorduras totais. 

A dieta deve ser isenta de açúcares de adição, como sacarose e xarope de milho, sendo recomendado o consumo de alimentos fontes de carboidratos complexos, ricos em fibras, como (arroz integral, feijão, ervilha, lentilha, grão de bico). 

A dieta deve ser isenta de álcool, cujo consumo se associa, de forma linear, à concentração plasmática de triglicérides.

O uso de Triglicerídeo de Cadeia Média, TCM, é permitido para indivíduos portadores de SQF, principalmente o ácido láurico (C12:0) 

Deve ser feito o monitoramento da ingestão de vitaminas lipossolúveis, minerais e ácidos graxos essenciais, sendo recomendada a suplementação, quando necessário.