A abordagem terapêutica nos pacientes com acidose tubular renal (ATR) é determinada com base no defeito primário presente nesses distúrbios: diminuição da acidificação do túbulo distal na ATR distal (tipo 1) e reabsorção de bicarbonato proximal prejudicada na ATR proximal (tipo 2).

Em pacientes com ATR proximal congênita, os benefícios diretos da correção da acidose incluem