presença e o diagnóstico confirmado sugerem risco elevado para doença sistêmica 

sequência terapêutica ideal deve ser cirúrgica, seguida de radioterapia e quimioterapia (QT) neoadjuvante

principal característica é a embolização tumoral dos vasos linfáticos subdérmicos e sua ausência exclui esse diagnóstico 

 aparecimento de eritema e edema de pele envolvendo pelo menos um terço da mama, geralmente, é uma manifestação mais lenta