A evolução clínica habitual é um comprometimento progressivo da função pulmonar e das trocas gasosas, com um resultado potencialmente fatal.

Na tomografia computadorizada de alta resolução, destaca-se pela ausência de faveolamento e pela presença de micronódulos e cistos.

Ocorre, geralmente, em homens e mulheres adultos com idade médica inicial de 40 anos.

Como a principal característica histopatológica da pneumonia intersticial usual, pode ser citada a ausência de focos de fibroblastos.

O diagnóstico do quadro necessita da presença de pneumonia intersticial usual juntamente com a presença de uma outra causa de doença pulmonar intersticial, como exposições domésticas.