Um paciente de 45 anos, sexo masculino, apresenta episódios recorrentes de
angioedema isolado (sem urticas) há 8 meses, afetando principalmente face e extremidades, com
duração de 48-72 horas por episódio. Não há história de febre, dor articular ou mal-estar associado.
O paciente nega uso de inibidores da ECA ou outros medicamentos desencadeantes. Exame
laboratorial revela níveis normais de C4, proteína e função do C1-INH, ausência de anticorpos
anti-C1-INH e mutações negativas nos genes C1-INH e fator XII. Não há história familiar de
angioedema. Os episódios respondem parcialmente a altas doses de anti-histamínicos e a
omalizumabe. Qual é o diagnóstico mais provável de acordo com o quadro apresentado?

Question

Um paciente de 45 anos, sexo masculino, apresenta episódios recorrentes de
angioedema isolado (sem urticas) há 8 meses, afetando principalmente face e extremidades, com
duração de 48-72 horas por episódio. Não há história de febre, dor articular ou mal-estar associado.
O paciente nega uso de inibidores da ECA ou outros medicamentos desencadeantes. Exame
laboratorial revela níveis normais de C4, proteína e função do C1-INH, ausência de anticorpos
anti-C1-INH e mutações negativas nos genes C1-INH e fator XII. Não há história familiar de
angioedema. Os episódios respondem parcialmente a altas doses de anti-histamínicos e a
omalizumabe. Qual é o diagnóstico mais provável de acordo com o quadro apresentado? Alternativa A: Angioedema hereditário tipo III (HAE-III). Ou Alternativa B: Angioedema adquirido por deficiência de C1-INH (AAE). Ou Alternativa C: Urticária crônica espontânea (CSU) com angioedema isolado. Ou Alternativa D: Angioedema idiopático não mediado por bradicinina nem histamina. Ou Alternativa E: Vasculite urticariforme com angioedema predominante.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [C] Urticária crônica espontânea (CSU) com angioedema isolado. Gabarito: CFundamento decisivo: O dado que decide é a resposta parcial a anti-histamínicos em altas doses e a omalizumabe, que favorece mecanismo mastocitário/histaminérgico e afasta, no contexto do caso, as formas mediadas por bradicinina.Tema central: Angioedema recorrenteAnálise das alternativasAErradaHAE-III, hoje entendida como HAE com C1-INH normal, pertence ao grupo de angioedemas tipicamente mediados por bradicinina. O caso não acompanha esse padrão porque houve resposta parcial a anti-histamínicos e a omalizumabe, o que pesa a favor de mecanismo mastocitário. Além disso, não há história familiar e as mutações citadas foram negativas. A pegadinha é achar que C1-INH normal fecha automaticamente HAE com C1-INH normal.BErradaAngioedema adquirido por deficiência de C1-INH exige suporte laboratorial de deficiência ou disfunção de C1-INH, geralmente com consumo de complemento. No enunciado, C4 é normal, a proteína e a função do C1-INH são normais e não há anticorpos anti-C1-INH. A idade de início e a ausência de história familiar, isoladamente, não bastam para esse diagnóstico.CCertaA alternativa C é a melhor opção entre as oferecidas porque, no contexto da prova, o quadro de angioedema recorrente isolado sem urticas visíveis se comporta como angioedema do espectro mastocitário/da urticária crônica espontânea. Isso é sustentado pela resposta parcial a anti-histamínicos em altas doses e a omalizumabe, além de C4 normal, C1-INH normal em quantidade e função, ausência de anti-C1-INH, testes negativos para causas hereditárias citadas e ausência de história familiar. Assim, a prova favorece a opção C sem exigir confirmação de CSU clássica com urticas.DErradaA categoria proposta exclui tanto bradicinina quanto histamina, mas o caso mostra participação histaminérgica, porque houve resposta parcial a anti-histamínicos em altas doses e a omalizumabe. Essa resposta não prova de forma absoluta o diagnóstico, mas enfraquece diretamente a hipótese de angioedema não histaminérgico puro.EErradaVasculite urticariforme pede lesões urticariformes persistentes, geralmente dolorosas ou com queimação, duração prolongada com possível residual cutâneo, e pode cursar com sinais sistêmicos. Nada disso foi descrito. O quadro é de angioedema isolado recorrente, sem febre, artralgia ou mal-estar, o que não sustenta vasculite urticariforme.Pegadinha da questãoA banca explora a confusão entre 'angioedema sem urticas' e 'angioedema por bradicinina'. Aqui, a ausência de urticas e a duração de 48-72 horas poderiam desviar para HAE/AAE, mas o perfil laboratorial e a resposta a anti-histamínicos/omalizumabe pesam mais e apontam para mecanismo mastocitário.Dica para questões semelhantesEm angioedema recorrente, integre mecanismo terapêutico e laboratório: resposta a anti-histamínicos/omalizumabe favorece via mastocitária; ausência de resposta favorece via bradicinínica.Não feche HAE com C1-INH normal apenas porque C4 e C1-INH são normais; confira contexto familiar, genética citada e comportamento terapêutico.Para AAE por deficiência de C1-INH, a ausência de história familiar não basta: é necessário perfil laboratorial compatível com deficiência/disfunção de C1-INH e consumo de complemento.Ausência de urticas visíveis não exclui angioedema do espectro da urticária crônica espontânea quando o restante do caso aponta para mecanismo histaminérgico.

Um paciente de 45 anos, sexo masculino, apresenta episódios ...

Gabarito comentado

Gabarito: C

Clique para visualizar este gabarito

Questões de assuntos semelhantes

Provas relacionadas