Idosa, há 2 anos com histórico de quedas da própria altura cada vez mais frequentes e quadro de evolução progressiva de disartria com fala arrastada e anasalada, disfagia, espasmos musculares e fraqueza muscular em região cervical e membros superiores e inferiores (com predomínio à esquerda). Mantém capacidade de raciocínio e memória. Ao exame físico: espasticidade, redução de força e atrofia muscular de membros. Em investigação complementar, apresenta os seguintes resultados:

- exames laboratoriais normais: hemograma, ureia, creatinina, transaminases, coagulograma, eletroforese de proteínas séricas, ácidos graxos de cadeia muito longa, proteína C-reativa.
- ressonância magnética de encéfalo e região cervical normais.
- eletroneuromiografia com presença de desnervação associada à normalidade de neurocondução motora e sensitiva.
- biopsia muscular: normal.

A melhor hipótese diagnóstica com base no caso clínico exposto é