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Q3509939 Medicina
Mulher de 65 anos procura o gastroenterologista com queixas de astenia, prurido palmar e plantar e elevação de fosfatase alcalina (1005 UI/ml) e Gama GT (1200 UI/ml). As enzimas hepáticas TGO e TGP estão elevadas (300 e 250 UI/ml, respectivamente) e a bilirrubina total é de 6,0 mg/dl, às custas da bilirrubina direta. Apresenta plaquetopenia de 85.000/mm³, e a ultrassonografia de abdômen aponta alterações compatíveis com doença parenquimatosa crônica do fígado, sem dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas e vesícula biliar anecoica.
A principal hipótese diagnóstica para o caso e o exame complementar a ser solicitado são, respectivamente:
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Alternativa correta: D — Colangite biliar primária (PBC); anticorpo antimitocôndria (AMA).

Tema central e raciocínio clínico: Padrão colestático (FA e GGT muito elevadas), prurido, bilirrubina direta elevada, mulher idosa e ultrassonografia sem dilatação de vias biliares apontam para colestase intra-hepática de pequenos ductos. Isso é típico de PBC, doença autoimune que destrói ductos biliares interlobulares. A plaquetopenia sugere hipertensão portal por doença hepática crônica.

Critérios diagnósticos (EASL/AASLD): diagnóstico com ≥2 dos 3: - colestase persistente com FA elevada; - AMA (anti-M2) positivo (90–95% dos casos); - histologia compatível (colangite ductular não supurativa). Em casos AMA-negativos, ANA específicos (sp100/gp210) ajudam. Referências: AASLD 2018/2021; EASL 2017; UpToDate; Harrison’s.

Exame complementar de escolha: AMA (anti-M2). Pode-se dosar IgM sérica e considerar elastografia para estadiamento. Colangio-RM é útil apenas se dúvida com doença de grandes ductos.

Manejo (resumo para prova): Ácido ursodesoxicólico 13–15 mg/kg/d é primeira linha; se resposta inadequada, ácido obeticólico (se não cirrose descompensada). Prurido: colestiramina (1ª linha), rifampicina, naltrexona. Suplementar vitaminas lipossolúveis e rastrear osteoporose. Transplante se descompensação.

Por que as outras alternativas estão erradas?

A) “Hepatite colestática autoimune; FAN e antimúsculo liso”: Hepatite autoimune cursa com padrão hepatocelular (AST/ALT muito > FA) e autoanticorpos ANA/SMA. Pode haver colestase, mas o quadro típico aqui é de PBC. FAN/SMA não confirmam PBC.

B) “Colangite esclerosante primária; CPER e p-ANCA”: PSC é mais comum em homens jovens, associada a RCU. O exame-chave é colangiografia (CPRE/CRM) mostrando “rosário” dos ductos grandes. p-ANCA é inespecífico. Ausência de dilatação e perfil epidemiológico favorecem PBC, não PSC.

C) “Colangite biliar primária; anti-LKM1”: Anti-LKM1 é típico de hepatite autoimune tipo 2, não de PBC. Para PBC o correto é AMA.

E) “Hepatite medicamentosa; FAN e antimúsculo liso”: Lesão hepática induzida por drogas pode ser colestática, mas requer história de fármaco e usa-se escore RUCAM. FAN/SMA não são testes de escolha. O conjunto clínico-laboratorial favorece PBC.

Dica de prova: Em mulher de meia-idade/idosa com prurido + FA/GGT muito elevadas e USG sem dilatação, pense primeiro em PBC e peça AMA. Para PSC, lembre de homem jovem, RCU e colangiografia alterada.

Referências: AASLD Practice Guidance PBC (2018/2021); EASL Clinical Practice Guidelines PBC (2017); UpToDate; Harrison’s Principles of Internal Medicine.

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