A Síndrome de Persistência do Ducto Mülleriano (SPDM)
é um distúrbio raro da diferenciação sexual em
indivíduos 46,XY. Sobre a base embriológica desta
anomalia, assinale a alternativa correta.

Question

A Síndrome de Persistência do Ducto Mülleriano (SPDM)
é um distúrbio raro da diferenciação sexual em
indivíduos 46,XY. Sobre a base embriológica desta
anomalia, assinale a alternativa correta. Alternativa A: A SPDM deve-se à insensibilidade aos androgênios
(Síndrome de Morris), onde os ductos de Wolff
regridem e os ductos de Müller persistem, apesar
dos níveis normais de AMH. Ou Alternativa B: A SPDM resulta de uma falha na produção de
testosterona pelos ductos de Wolff, levando à
masculinização incompleta da genitália externa e à
persistência do útero e trompas. Ou Alternativa C: A SPDM é causada por falha na produção ou ação
do Hormônio Anti-Mülleriano (AMH), resultando na
falha da regressão dos ductos müllerianos (útero,
trompas) em um indivíduo com genitália externa
masculina normal, devido à produção normal de
testosterona pelos ductos de Wolff.  Ou Alternativa D: A SPDM é causada por uma mutação no gene SRY,
impedindo a diferenciação testicular e permitindo o
desenvolvimento mülleriano, resultando em genitália
ambígua.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [C] A SPDM é causada por falha na produção ou ação
do Hormônio Anti-Mülleriano (AMH), resultando na
falha da regressão dos ductos müllerianos (útero,
trompas) em um indivíduo com genitália externa
masculina normal, devido à produção normal de
testosterona pelos ductos de Wolff.  Gabarito: CFundamento decisivo: Em 46,XY, a SPDM decorre de falha na produção do AMH pelas células de Sertoli ou de defeito em sua ação/receptor, o que impede a regressão dos ductos de Müller. Como a produção e a ação androgênica costumam estar preservadas, a genitália externa pode ser masculina e a alternativa C é a compatível com o quadro.Tema central: Embriologia da diferenciação sexual masculinaAnálise das alternativasAErradaEstá errada porque confunde SPDM com insensibilidade androgênica completa. Na síndrome de Morris, o defeito é na resposta aos andrógenos, não no AMH. Como o AMH é produzido e atua, os ductos de Müller regridem; portanto, não se espera persistência de útero e trompas. O erro decisivo é usar defeito androgênico para explicar persistência mülleriana.BErradaEstá errada por dois motivos embriológicos objetivos. Primeiro, os ductos de Wolff não produzem testosterona; eles são estruturas-alvo da testosterona produzida pelo testículo fetal, pelas células de Leydig. Segundo, deficiência de testosterona compromete derivados wolffianos e masculinização externa, mas não explica isoladamente a persistência dos ductos de Müller, que depende de falha do AMH.CCertaA alternativa C acerta o mecanismo central da SPDM: deficiência de AMH ou defeito em sua ação, com falha da regressão dos ductos müllerianos em indivíduo 46,XY. Isso explica a persistência de útero e trompas. Ao mesmo tempo, a SPDM clássica preserva a diferenciação androgênica, de modo que a genitália externa tende a ser masculina. Há uma imprecisão técnica na redação ao atribuir produção de testosterona aos ductos de Wolff; pela base, a testosterona é produzida pelas células de Leydig e atua sobre os ductos de Wolff. Apesar disso, o núcleo fisiopatológico descrito é o único compatível com a SPDM.DErradaEstá errada porque descreve falha de determinação testicular por alteração de SRY, que corresponde a outro mecanismo. Se a diferenciação testicular falha, faltam tanto AMH quanto andrógenos testiculares, produzindo quadro distinto da SPDM clássica, com tendência a genitália ambígua ou feminina. Na SPDM, o defeito é seletivo da via do AMH, com diferenciação androgênica usualmente preservada.Pegadinha da questãoA banca explorou a confusão entre regressão dos ductos de Müller, que depende de AMH, e desenvolvimento dos ductos de Wolff/genitália externa, que depende de testosterona e DHT. Também há uma imprecisão técnica na alternativa C sobre quem produz testosterona, mas isso não muda o mecanismo correto da SPDM.Dica para questões semelhantesSe houver 46,XY com útero ou trompas, pense primeiro em falha de AMH ou do seu receptor, não em defeito androgênico isolado.Separe as funções: AMH faz regressão mülleriana; testosterona mantém ductos de Wolff; DHT participa da masculinização da genitália externa.Não atribua produção hormonal aos ductos de Wolff: eles respondem à testosterona, que é produzida pelo testículo fetal.Mutação de SRY ou disgenesia gonadal sugere falha global de diferenciação testicular, não o mecanismo típico da SPDM.

A Síndrome de Persistência do Ducto Mülleriano (SPDM) é um ...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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