Paciente de 40 anos procura neurologista para avaliação de quadro de desequilíbrio de marcha e incoordenação motora nas mãos, evoluindo com piora progressiva há 1 ano. Informa que seu avô paterno, duas tias paternas e seu pai já falecidos tiveram sintomas semelhantes inclusive cuidou de seu pai que ficou muito dependente no final da vida. Seu avô e suas tias eram portugueses. Sua irmã de 35 anos tem apresentado os mesmos sintomas. Ao exame é identificado uma síndrome cerebelar com marcha ebriosa, dismetria e nistagmo. Diante dos dados clínicos e epidemiológicos, a principal hipótese etiológica é