Paciente do sexo masculino, 58 anos, previamente hígido, procurou atendimento neurológico por fraqueza progressiva na mão direita há aproximadamente 14 meses. Inicialmente percebeu dificuldade para abotoar camisas, escrever e manipular pequenos objetos, evoluindo com atrofia da musculatura tenar e interóssea. Após cerca de oito meses, ele passou a apresentar fraqueza também na mão esquerda e dificuldade para elevar o braço direito acima da cabeça. Nos últimos quatro meses, referiu tropeços frequentes, sensação de rigidez nas pernas e dificuldade para subir escadas. Há 1 mês cursando com disfagia para alimentos secos e água e leve disartria. Negava alterações sensitivas, dor radicular, diplopia, ptose, disfagia, alterações esfincterianas ou déficit cognitivo. Ao exame neurológico, apresentava atrofia da musculatura tenar e dos interósseos da mão direita, miofasciculações em antebraço direito, paresia para extensão dos dedos e abdução dos dedos das mãos, leve hipertonia em membros inferiores, reflexos profundos vivos nos quatro membros, reflexo cutâneo-plantar em extensão bilateral. Sensibilidade superficial e profunda preservadas. Coordenação e nervos cranianos sem alterações. A eletroneuromiografia demonstrou sinais de desnervação ativa (fibrilações e ondas agudas positivas), fasciculações e reinervação crônica em músculos inervados pelos segmentos cervicais, torácicos e lombossacros, com redução do recrutamento motor. Os estudos de condução motora e sensitiva não mostrou alterações. A ressonância magnética de encéfalo e coluna cervical mostrou-se normal.
Diante desse paciente, a proposta terapêutica específica é