Um dos sinais clínicos associados à siringomielia é a epilepsia.

O tratamento inicial é clínico, com acetozolamida.

Se houver malformação de Chiari I associada, deve ser drenada a cavidade medular, antes da descompressão craniocervical para tratar o Chiari, que é uma cirurgia de maior porte.

Se houver malformação de Chiari I e hidrocefalia associada, a hidrocefalia deve ser tratada em primeiro lugar. Às vezes, só o tratamento da hidrocefalia resolve os sintomas clínicos.

Se houver canal raquiano estreito associado, deve ser drenada a cavidade medular, antes da descompressão do canal raquiano. Às vezes, a drenagem da cavidade siringomiélica resolve o problema do canal estreito.