A categoria III da classificação União Internacional de Sociedades Imunológicas inclui imunodeficiências que afetam a imunidade celular e humoral. 

Agamaglobulinemia é uma condição de redução grave em todos os isotipos de imunoglobulinas séricas com aumento exponencial de células B.

A deficiência da cadeia Kappa está associada a variantes patogênicas autossômicas dominantes no gene da constante kappa da imunoglobulina.

A síndrome do Hiper IgM é caracterizada por uma redução grave de IgG e IgA séricas com IgM normal/elevado e número normal de células B. 

A deficiência seletiva de IgD, o defeito imunológico mais comum em humanos, é definida como a presença de níveis séricos de IgD inferiores a 70 mg/dL com níveis normais de IgG e IgM em indivíduos com quatro anos de idade ou mais.