Tema central da questão: Aneurisma de raiz aórtica em paciente com síndrome de Marfan.

Análise do caso clínico: Paciente jovem, assintomático, com sinais típicos de doença do tecido conjuntivo (descolamento de retina, luxação de cristalino, pectus carinatum), compatível com síndrome de Marfan. Sopro diastólico sugere insuficiência aórtica, e o ecocardiograma mostra raiz da aorta 57 mm (Z-score 6,71), valores bastante superiores ao limite seguro.

Justificativa para a alternativa correta (“Errado”):

Em pacientes com síndrome de Marfan, a principal ameaça à vida é a dissecção ou ruptura da aorta, cujo risco aumenta consideravelmente quando o diâmetro da raiz aórtica atinge ≥5,0 cm. Segundo o UpToDate e o Guidelines da American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA), a cirurgia profilática está indicada para diâmetros da raiz igual ou superiores a 5,0 cm. (UpToDate, "Management of Marfan syndrome and related disorders", 2023).

No Brasil, as diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia e o Ministério da Saúde também recomendam intervenção cirúrgica nessa faixa de diâmetro.

Por que a alternativa está errada?

A conduta correta não é apenas acompanhamento anual, pois o atraso cirúrgico aumenta o risco de complicações fatais. Nestes casos, o acompanhamento pode ser trimestral enquanto tramita encaminhamento cirúrgico, mas não se deve aguardar!

Análise de pegadinhas: A palavra “assintomático” pode induzir a erro, mas em Marfan, a indicação de cirurgia é pelo risco anatômico e não pelo aparecimento de sintomas.

Estratégia para futura leitura de questões:

• Identifique contexto genético: associação de sinais sistêmicos (ectopia de cristalino, descolamento de retina) → pense em Marfan ou displasia do tecido conjuntivo.
• Achado chave: diâmetro da aorta igual ou superior a 5,0 cm = indicação cirúrgica.
• Em síndromes do tecido conjuntivo, critérios de intervenção são mais rigorosos do que em aneurismas degenerativos do idoso.

Resumo final: Pacientes com Marfan e raiz aórtica ≥5,0 cm: cirurgia indicada! Acompanhamento anual está incorreto e pode ser fatal. Fundamental dominar este conceito para provas e, mais importante, prática clínica.

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Esta questão é referente a um caso clínico de um paciente com determinados sintomas e exames físicos. A questão pede para avaliar a recomendação de acompanhamento clínico anual com a realização de ecocardiogramas seriados. A resposta correta é sim, essa recomendação é correta. O paciente apresentou descolamento de retina e luxação de cristalino, que são sintomas de Síndrome de Marfan, uma doença genética do tecido conjuntivo que pode afetar o coração, olhos, sistema esquelético e pele. Além disso, o paciente apresenta um sopro diastólico e um valor de Z-Score de 6.71 na raiz da aorta no ecocardiograma, o que indica dilatação aórtica, uma condição comum em pacientes com Síndrome de Marfan. Isso pode levar a complicações como dissecção ou ruptura aórtica se não for controlado. Portanto, é imprescindível o acompanhamento clínico regular com a realização de ecocardiogramas seriados para monitorar a evolução do paciente e antever possíveis complicações.