Questões de Concurso Público Prefeitura de Camaçari - BA 2024 para Médico - Especialidade: Hematologista

        Paciente do sexo masculino, com sete anos de idade, portador de hemofilia congênita B grave, com histórico familiar conhecido de hemofilia, em uso regular de profilaxia primária de concentrado de fator IX plasmático, comparece em consulta de rotina hematológica. A mãe refere dificuldade de controle com doses habituais de fator IX na última hemartrose de joelho direito, quando o paciente necessitou de dose dobrada de fator IX plasmático para controle. 
Em relação ao caso clínico apresentado, assinale a opção correta.  

A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico secundário do defeito quantitativo e(ou) qualitativo do fator von Willebrand (FVW). A DVW pode ser adquirida ou ter origem congênita, sendo transmitida por caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW. A DVW congênita apresenta diversos subtipos clínicos. No que se refere ao diagnóstico laboratorial da DVW, assinale a opção correta. 

        Paciente do sexo masculino, com 19 anos de idade, previamente hígido, procurou hemocentro regional para doar sangue. Alegou, durante a triagem de doação, ter realizado tatuagem nas costas cinco meses antes da data da doação. 
Nessa situação hipotética, deve ser informado ao referido doador que ele apresenta

        Paciente do sexo masculino, com 24 anos de idade, previamente hígido, foi submetido a transfusão de plasma fresco congelado devido a sangramento ativo de difícil controle no transoperatório de colcistectomia. Evoluiu, após 6 horas da transfusão de primeira bolsa de plasma fresco congelado, com dispneia e desconforto respiratório de instalação súbita, associados a taquicardia sinusal, cianose labial/extremidades, porém sem instabilidade hemodinâmica. Ausculta cardíaca e pulmonar normais; afebril e sem histórico infeccioso prévio. A imagem pulmonar característica é o infiltrado pulmonar bilateral sem aumento de câmara cardíaca ou linhas B, aumento da área cardíaca ou velamento das cúpulas diafragmáticas com insuficiência respiratória aguda grave e necessidade de intubação orotraqueal associada a ventilação mecânica como medida de controle da hipoxemia. O protocolo de hemovigilância identificou bolsa de plasma de doadora mulher multípara. 
Com base no caso clínico hipotético relatado, é correto afirmar que

A DVW hereditária e as hemofilias A e B são as coagulopatias congênitas mais comuns, correspondendo a mais de 95% dos casos. As coagulopatias restantes são conhecidas como coagulopatias hereditárias raras, destacando-se as alterações do fibrinogênio, protrombina, fatores V, VII, X, XI, XIII, e a deficiência combinada dos fatores V e VIII. A respeito das coagulopatias hereditárias raras, assinale a opção correta.