A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico ...

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Ano: 2024 Banca: CESPE / CEBRASPE Órgão: Prefeitura de Camaçari - BA Prova: CESPE / CEBRASPE - 2024 - Prefeitura de Camaçari - BA - Médico - Especialidade: Hematologista |

Q2361037 Medicina

A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico secundário do defeito quantitativo e(ou) qualitativo do fator von Willebrand (FVW). A DVW pode ser adquirida ou ter origem congênita, sendo transmitida por caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW. A DVW congênita apresenta diversos subtipos clínicos. No que se refere ao diagnóstico laboratorial da DVW, assinale a opção correta.

O antígeno do FVW e o fator V encontram-se proporcionalmente reduzidos da DVW de subtipo 2A, apresentando valores plasmáticos que oscilam entre 5 UI/dL – 30 UI/dL, sendo a chave diagnóstica a dosagem sérica de fator V.

Pacientes portadores da DVW do tipo 2N apresentam baixos níveis de fator IX e níveis normais ou limítrofes de antígeno de FVW e cofator de FVW:RCo, o que, não raramente, leva a um falso diagnóstico de hemofilia B leve ou moderada. O teste de ligação do FVW ao fator VIII é diagnóstico.

A DVW do tipo 3 é caracterizada por níveis muito reduzidos ou indetectáveis do FVW (inferior a 1%) e valores reduzidos de fator VIII (valor entre 1% e 10%) plasmático com apresentação clínica de fenômenos hemorrágicos graves.

A DVW plaquetária é variante prevalente nos pacientes portadores de doenças autoimunes devido à presença de inibidores de coagulação.

A DVW do tipo 2B apresenta geralmente plaquetopenia e ausência de resposta a RIPA (teste de agregação plaquetária com ristocetina) associada a uma dosagem discretamente reduzida de antígeno do FVW assim como o FVIII:C (fator VIII ligado ao colágeno).

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