O DSAV ocorre com frequência em pacientes com síndrome de Down, apresentando-se, usualmente, em sua forma total.

A fenda, ou cleft, da valva tricúspide constitui achado patognomônico do DSAV e consiste em item de definição do diagnóstico utilizado no escore de evolução da doença.

A associação de bloqueio do fascículo anterossuperior esquerdo do feixe de His, com bloqueio atrioventricular de primeiro grau, é achado comum nos pacientes com diagnóstico de DSAV.

O DSAV constitui cardiopatia congênita acianótica, de baixa incidência dentro das principais cardiopatias congênitas e usualmente bem tolerada até a idade adulta.

A alteração morfológica básica do DSAV decorre da ausência da porção muscular do septo interventricular, sendo comum a todas as formas dessa doença.

A ausculta do desdobramento amplo e fixo de segunda bulha em foco pulmonar é consequência do aumento do retorno venoso para o átrio esquerdo no início da sístole ventricular esquerda, com sobrecarga ventricular esquerda associada.

A presença de sopro sistólico nesse caso decorre do turbilhonamento de sangue em excesso passando da direita para a esquerda através de uma comunicação interatrial baixa.

Nesse caso, a visibilização e a palpação de impulsão sistólica em região paraesternal esquerda, ao nível de quarto espaço intercostal esquerdo, são compatíveis com crescimento ventricular direito associado.

Nessa situação clínica, apesar da escassez de sintomas, caso seja auscultado o componente pulmonar do segundo ruído cardíaco no foco mitral, deve-se considerar o diagnóstico de hipertensão pulmonar associada.

Nesse paciente, o achado de cianose labial e de extremidades cianóticas dos dedos das mãos e dos pés sugere modificação da relação de fluxo sanguíneo pulmonar dividido pelo fluxo sanguíneo sistêmico (conhecida como relação Qp/Qs) para valores acima de 3.

O grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito é variável, sendo a estenose subvalvular (infundibular) usualmente o sítio dominante.

Nos pacientes sem cirurgia prévia, o grau de cianose é variável, sendo mais intensa quanto maior o grau de obstrução da via de saída de ventrículo direito.

A intensidade e a duração do sopro sistólico de ejeção variam direta e proporcionalmente ao grau de obstrução, de modo que, quanto maior a obstrução, maior o sopro sistólico ejetivo audível em foco pulmonar.

A tetralogia de Fallot clássica compreende as seguintes alterações na formação do coração: estenose valvar pulmonar, comunicação interventricular muscular, persistência do canal arterial e estenose infundibular de via de saída de ventrículo direito.

Na crise cianótica do paciente com tetralogia de Fallot, o mais importante será a administração do digital e da dobutamina, para aumentar a força de contração do ventrículo esquerdo e a de perfusão alveolar.

O fechamento da válvula pulmonar precede o fechamento da válvula aórtica em crianças e neonatos.

Na comunicação interatrial, o desdobramento da segunda bulha varia com a respiração.

A criança que apresente bloqueio de ramo esquerdo do feixe de His no eletrocardiograma apresentará desdobramento paradoxal da segunda bulha, pois a dissincronia ventricular atrasará a sístole ventricular esquerda.

As crianças que apresentem bloqueio de ramo direito do feixe de His no eletrocardiograma apresentarão desdobramento constante da segunda bulha não modificável pelo padrão respiratório.

A inspiração do neonato encurta o tempo de ejeção do ventrículo direito por produzir redução da pressão de artéria pulmonar, resultando em desdobramento amplo e variável da segunda bulha cardíaca.