Paciente, feminina, 42 anos, diagnóstico de linfoma de Hodgkin, internada com história de febre elevada há duas semanas e história de confusão mental. Ao exame físico, nota-se esplenomegalia. Exames laboratoriais mostram:

Hb: 7,5 g/dL.

Leucócitos: 2 600/mm³ (Neutrófilos = 800/mm³).

Plaquetas: 90 000/mm³.

Ferritina: 5 000 mg/L.

Triglicérides: 285 mg/dL (150 – 200).

Fibrinogênio: 120 mg/dL (150 – 370).

Qual é a hipótese diagnóstica para o caso apresentado?

Paciente, sexo masculino, 65 anos, apresenta-se com queixa de fraqueza no braço e na perna direita, de início recente. Relata uma história de 6 meses de dores de cabeça recorrentes e fadiga e prurido pelo corpo ao tomar banho. É ex-tabagista, e seu histórico médico é significativo para hipertensão arterial sistêmica. Ao exame físico, apresenta: PA: 157 x 82 mmHg, pletora facial e presença de um sopro carotídeo à direita. Outros achados no exame físico são normais. Os resultados dos testes iniciais de diagnóstico mostram:

Hemoglobina: 18,5 g/dL.

Hematócrito: 55%.

Volume corpuscular médio: 88 fL.

Leucócitos: 12 800/mm³ (neutrófilos 83%, ninfócitos 12%,  monócitos 3%, Basófilos 2%).

Plaquetas: 800 000/mm³.

Eritropoietina sérica: 1,5 mIU/mL (intervalo de referência,  2,6 – 18,5).

A ultrassonografia da carótida mostra uma lesão estenótica de 40% na carótida direita. O paciente é hospitalizado  e inicia a terapia antiplaquetária.

Em face do exposto, qual dos exames a seguir deve ser solicitado como parte da investigação diagnóstica?

Paciente com diagnóstico de anemia falciforme em crise álgica, apresenta queda de hemoglobina após a transfusão de duas unidades de concentrado de hemácias (Hb inicial = 7 g/dL e Hb pós-transfusão = 5 g/dL). A pesquisa de anticorpos irregulares é negativa, o coombs direto é negativo e não houve exteriorização de sangramento.

Assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico mais  provável e à conduta a ser tomada a seguir.

A amiloidose do tipo AL deve ser suspeitada em qualquer  paciente com gamopatia monoclonal e síndrome clínica compatível, como insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, proteinúria em níveis nefróticos, perda de peso inexplicável, neuropatia periférica, diátese hemorrágica ou síndrome do túnel do carpo. O tratamento  adaptado ao risco é fortemente recomendado, uma vez que muitos pacientes não toleram os regimes posológicos padrão utilizados.

Qual é o tratamento de primeira linha para pacientes com estágios cardíacos I, II IIIa que leva a uma resposta mais profunda, assim como adia a deterioração orgânica?

Paciente, sexo masculino, de 47 anos, previamente hígido e assintomático, procurou atendimento após aparecimento de linfonodos aumentados no pescoço esquerdo e na virilha direita, medindo até 2 cm. Os resultados dos  exames laboratoriais foram todos normais. Foi diagnosticado como Linfoma folicular em estágio IIIA (grau 1 – 2),  com pontuação de 1 no Índice Prognóstico Internacional  de Linfoma Folicular (FLIPI). A proposta terapêutica ao  diagnóstico foi de acompanhamento com observação.

Após cinco anos de seguimento, o paciente passou a  queixar-se de dor intensa na região lombar, com irradiação para a perna direita. A ressonância magnética da coluna mostrou uma massa infiltrativa hipointensa em T1,  substituindo o corpo vertebral L3. A biópsia central da  massa do psoas direito mostrou que houve transformação do linfoma folicular para linfoma difuso de grandes células B, subtipo semelhante a células B do centro germinativo, com expressão dupla de MYC > 40% e  BCL2 > 50% translocação de MYC negativa, e expressão  de Ki67 de 90%. A pontuação do IPI foi 4.

Em face do exposto, a melhor opção terapêutica para  esse paciente deve ser:

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada por  um acúmulo progressivo de linfócitos funcionalmente incompetentes, geralmente de origem monoclonal, e é considerada uma doença extremamente heterogênea. A maioria dos pacientes tem doença no estágio inicial  no momento do diagnóstico. O tratamento está indicado  para pacientes com “doença ativa”. Qual das condições a seguir deve ser considerada para o início do tratamento da LLC?

A disponibilidade de um doador de células progenitoras hematopoéticas (CPH) adequado é um pré-requisito  absoluto para a realização do transplante alogênico de CPH. Além da histocompatibilidade entre doador e receptor, outros fatores podem desempenhar um papel importante no resultado do transplante.

Qual dos fatores a seguir, não relacionados à compatibilidade HLA, é considerado o mais relevante para o resultado do transplante não aparentado?

Os marcadores preditivos informam a probabilidade de  resposta a um determinado tratamento e, portanto, impactam a escolha da terapia. Tais marcadores podem ser  o alvo do tratamento ou podem modificar a expressão e/ou função do alvo. Em se tratando de leucemia linfoide  crônica, qual das alternativas a seguir predizem uma resposta ruim à quimioimunoterapia?

Embora vários inibidores de tirosinoquinase (ITKs) estejam disponíveis para tratar a leucemia mieloide crônica (LMC) recém-diagnosticada em fase crônica, cada um  tem um perfil de toxicidade distinto a ser considerado ao decidir sobre a terapia. A maioria dos ITKs são razoavelmente bem tolerados com monitoramento adequado e cuidados de suporte. Qual dos efeitos colaterais abaixo pode ser observado com o uso de Dasatinibe e deve ser evitado em pacientes com condição preexistente associada?

A anemia aplástica adquirida é uma doença que envolve  insuficiência primária da medula óssea e se manifesta com pancitopenia. A sobrevida global na anemia aplástica grave melhorou acentuadamente nas últimas décadas devido aos avanços no transplante de células progenitoras hematopoéticas, nas terapias imunossupressoras e nos cuidados de suporte aos pacientes.

Assinale a alternativa correta em relação à anemia  aplástica.

A terapia celular com células T que expressam receptor  de antígeno quimérico (CAR-T) é um tipo de imunoterapia que envolve a manipulação e reprogramação de células imunes (linfócitos T) para reconhecer e destruir  células tumorais. Qual é o efeito colateral mais comum da terapia com células CAR-T, podendo afetar até 93% dos  pacientes submetidos a ela?

Paciente, sexo feminino, 60 anos, em avaliação para dor em região toraco-costal D, sem melhora com sintomáticos e sessões de pilates, foi diagnosticada com plasmocitoma no 10º arco costal D associado a mínimo comprometimento medular; foi submetida à radioterapia local, com desaparecimento da lesão. Após 03 anos, evolui com novo plasmocitoma solitário em 4º arco costal E; novamente, é tratada com radioterapia. Dois anos após o segundo curso de radioterapia, evolui com progressão da lesão no 4º arco costal E + aumento progressivo de kappa, evoluindo para mieloma múltiplo ISS R I. 

Qual é o esquema preferencial recomendado para a referida paciente? 

O linfoma primário de células B do mediastino é um subtipo raro de linfoma não Hodgkin (LNH) que ocorre predominantemente em adolescentes e adultos jovens. Possui características clinicopatológicas distintas do linfoma difuso sistêmico de grandes células B e compartilha algumas características clínicas e biológicas com o linfoma de Hodgkin clássico esclerose nodular.

Em face do exposto, assinale a alternativa correta a respeito desse tipo de linfoma.

Emergências médicas relacionadas à doença de base  ou como resultado de complicações do tratamento são comuns em pacientes com neoplasias hematológicas, podendo ocorrer como apresentação inicial ou em um paciente já com diagnóstico. O reconhecimento e o manejo imediatos são essenciais, pois essas complicações podem postergar o início do tratamento da doença, ou mesmo ser fatais.

Com relação a esse, tema é correto afirmar:

Paciente, sexo feminino, 19 anos, em avaliação pré-operatória de mamoplastia redutora, evidenciou-se tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Refere epistaxes frequentes e equimoses espontâneas desde a infância, e fluxo menstrual intenso. Refere que, durante  uma extração dentária, apresentou sangramento abundante, mas não seguiu com investigação.

Exame físico sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 11,5 g/dL; VCM: 79 fL; leucócitos: 6 100/µL; plaquetas: 300 000/µL; TTPa: 44 segundos (normal: de 25,4 a 33,4 segundos); TP (tempo de protrombina): 12,5 segundos (normal: de 25,4 a 33,4 segundos). Qual a provável etiologia para esse sangramento?

A neutropenia febril (NF) é uma complicação grave e comum que pode ocorrer em pacientes diagnosticados com neoplasias do sistema hematopoiético ou em tratamento com quimioterapia. Com relação à NF, é correto afirmar:

A prevenção da aloimunização RhD resultante de transfusões de plaquetas para receptores RhD-negativos pode  ser alcançada tanto por meio do uso exclusivo de produtos plaquetários coletados de doadores RhD negativos  ou via imunoprofilaxia anti-D.

Devido à alta taxa de aloimunização, essas abordagens precisam ser aplicadas em qual das seguintes situações?

Paciente, sexo feminino, 76 anos com história de hipertensão, insuficiência cardíaca com fração de ejeção de 45% e artrite reumatoide tratada com metotrexato é diagnosticada com leucemia mieloide aguda (LMA) citogenética de alto risco. Os achados laboratoriais demonstram hemograma com leucócitos de 2000/µL com 25% de blastos, hemoglobina 8,0 g/dL, contagem de plaquetas 76 × 103/µL, creatinina sérica 0,8 mg/dL, alanina aminotransferase (ALT) 20 U/L e aspartato aminotransferase (AST) 22 UI/L. Apesar de algum cansaço e dispneia aos esforços, deambula e consegue realizar as tarefas domésticas.

Qual é a abordagem mais apropriada para a referida paciente?

Paciente, sexo masculino, 32 anos, relata emagrecimento, sudorese noturna e prurido cutâneo há dois meses. Ao exame físico, identifica-se linfadenomegalia de cadeia  cervical bilateral, sem acometimento de cadeia linfonodal inguinal e sem hepatoesplenomegalia. A radiografia de  tórax mostra alargamento de mediastino, e a tomografia de tórax, massa mediastinal de 11 cm de diâmetro. O paciente refere, ainda, dor na região cervical após  ingestão de bebidas alcoólicas. Realizada biópsia de  linfonodo cervical cujo anatomopatológico foi sugestivo de linfoma, com a seguinte imunohistoquímica: CD20–,  CD15+, CD30+ e CD45–. Com relação ao diagnóstico  mais provável, é correto afirmar que

Paciente, sexo feminino, 37 anos com diagnóstico de  leucemia mielocítica aguda tipo M5, está no dia + 13  pós-início da quimioterapia, e mantendo-se estável, sem febre e sem sangramento.

Qual contagem de plaquetas indica que a paciente deve receber uma transfusão de plaquetas profilática?